先天性血管环99例病例系列报告-中国循证儿科杂志.PDFVIP

中国循证儿科杂志　２０１６年８月第１１卷第４期 ·２７５· ·论著· ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３５５０１．２０１６．０４．００７ 先天性血管环９９例病例系列报告 １，２ １ １ １ １ ３ 张　新 　吴晓云 　吕铁伟 　郑　敏 　计晓娟 　冯　川 　　摘要　目的　探讨先天性血管环（ＣＶＲ）的临床表现、诊断及预后的相关因素。方法　 回顾性收集２００６年 １月至 ２０１５年１２月重庆医科大学附属儿童医院确诊ＣＶＲ病例，从病史中截取ＣＶＲ分型、临床表现、影像学检查和治疗信息；根 据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组，行预后不良的危险因素分析。结果　９９例ＣＶＲ患儿进入本文分析。 男５５例，女４４例，中位年龄７．３月龄。肺动脉吊带（ＰＡＳ）５１例，双主动脉弓（ＤＡＡ）３２例，右主动脉弓＋左主动脉导管／韧 带１５例，左主动脉弓＋右迷走锁骨下动脉１例。入院时仅呼吸系统表现５１例（５１５％），仅心血管系统表现８例（８１％）， 仅消化系统表现２例（２０％），呼吸＋心血管系统表现３３例（３３３％），５例无临床症状。ＣＶＲ＋心内畸形６４例（６４６％）， 其中单纯房间隔缺损（ＡＳＤ）３１例、室间隔缺损（ＶＳＤ）２例，ＡＳＤ＋ＶＳＤ９例，ＣＶＲ＋其他复杂心脏畸形２２例。气管狭窄 ６９例，食管狭窄１４例，喉软骨发育不良１０例，先天性支气管肺发育不良９例。超声心动图诊断ＣＶＲ５４／９９例（５７４％）， ＣＴ血管造影诊断ＣＶＲ８７／９５例（９１６％），超声心动图或ＣＴ血管造影未诊断病例均通过ＣＴ血管造影或超声心动图诊断； ２６例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；１４／１７例（８２３％）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。手术治疗 ５７例，其中死亡４例，术后脱机困难放弃治疗６例；内科治疗４２例，１例死亡，１０例脱机困难放弃治疗。死亡或放弃治疗患 儿的ＰＡＳ比例（１７／２１ｖｓ３４／７８）、年龄（６２ｖｓ１５５月龄）及合并肺发育不良（６／２１ｖｓ３／７８）显著高于存活组。结论　超声 心动图联合ＣＴＡ检查可提高ＣＶＲ诊断率；ＰＡＳ、年龄、合并肺发育不良是ＣＶＲ患儿预后不良的危险因素。 关键词　先天性血管环；　超声心动图；　ＣＴ血管造影；　治疗；　预后 Ａｓｙｓｔｅｍｉｃｒｅｐｏｒｔｏｆ９９ｃａｓｅｓｗｉｔｈｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｖａｓｃｕｌａｒｒｉｎｇ １，２ １ １ １ １ ３ ＺＨＡＮＧＸｉｎ ，ＷＵＸｉａｏｙｕｎ，ＬＶＴｉｅｗｅｉ，ＺＨＥＮＧＭｉｎ，ＪＩＸｉａｏｊｕａｎ，ＦＥＮＧＣｈｕａｎ（１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ′ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ；２ＭｉｎｉｓｔｒｙｏｆＥｄｕｃａｔｉｏｎＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＣｈｉｌｄＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｎｄＤｉｓｏｒｄｅｒｓ，ＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙ ｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃｓｉｎＣｈｏｎｇｑｉｎｇ，ＣｈｏｎｇｑｉｎｇＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＣｏｏｐｅｒａｔｉｏｎＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｈｉｌｄＤｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｎｄＤｉｓｏｒｄｅｒｓ， Ｃｈｉｌｄｒｅｎｓ＇ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎｓ＇Ｈｏｓｐｉｔａｌ，ＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００１４，Ｃｈｉｎａ） ＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇＡｕｔｈｏｒ：ＷＵＸｉａｏｙｕｎ，Ｅｍａｉｌ：２９２３７４７７５４＠ｑｑ．ｃｏｍ ＡｂｓｔｒａｃｔＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｖａｓｃｕｌａｒｒｉｎｇ（ＣＶＲ）ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅＣＶＲｐａｒｔｉｎｇ，ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａ，ｉｍａｇｉｎｇｅｘａｍ