课件：结节病.ppt

根据CT和X线表现，可将结节病分为三型，即单纯肺门和纵隔淋巴结肿大、肺实质病变伴或不伴淋巴结肿大，以及肺纤维化。淋巴结肿大最为常见，约占40%，另40%伴肺实质病变。约有30%的病人首先表现为淋巴结肿大，以后发展为肺实质病变。有20%的患者就诊时仅见肺实质病变，无淋巴结肿大，可能是淋巴结肿大已消退。 2019 - * （1）检出胸部平片不能发现的淋巴结（如气管旁及隆突下淋巴结等），这些淋巴结深埋于纵隔内，往往只有1~2cm大小。 （2）发现胸片不能显示的早期肺部轻微病变。 （3）对肺门纵隔淋巴结的形态和分布，以及肺部病变的显示明显多于胸部平片。高分辨率CT较常规CT更多、更易发现肺微小结节，对肺部毛玻璃样改变、肺小叶间隔增厚以及早期纤维化的显示明显优于常规CT。 总之，CT检查能准确有效地进行分期，并能随访病情，但在结节病的定性诊断上并不比胸部平片高。 CT检查在结节病中的价值 2019 - * 1．肺癌： 2．肺门淋巴结结核： 3．淋巴瘤： 4．转移性肿瘤 ： 5．肺霉菌病： 6．心脏疾患 ： 其他疾病如矽肺、铍中毒、病毒肺炎等也能导致双侧肺门淋巴结肿大。 七、鉴别诊断 2019 - * 右肺癌并纵隔肺门淋巴结转移 肺癌常伴有肺门淋巴结转移，导致同侧肺门淋巴结肿大。X线胸片表现出单侧肺门影增大，呈肿块状影，有时在同侧肺野可发现肺癌原发病灶。CT、纤维支气管镜检查、刷片和活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。 2019 - * 右上肺癌并纵隔淋巴结转移及肺不张 2019 - * 肺门淋巴结结核 多为单侧性或双侧性不对称肺门淋巴结肿大 ，常可见钙化灶，结核菌素反应阳性率高 。 2019 - * 二、病因病理及免疫特征 病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。 病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿 免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强，而周围血液中的细胞免疫功能降低，表现为迟发型变态反应受抑制 2019 - * 三、临床表现 临床与影像不符：症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑，故活组织检查有诊断意义。结节病活动期70%~80%患者结节病抗原试验（Kviem试验）阳性。结核菌素反应80%为阴性 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向，病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上，可致肺间质纤维化 2019 - * 四、分期 0期：胸部影像学表现正常。 I期：肺门淋巴结肿大，肺内无病变。 II期：肺门淋巴结肿大，肺部弥漫性病变 III期：肺部弥漫性病变 IV期：肺纤维化 2019 - * 结节病1期示意图 2019 - * 结节病2期示意图 2019 - * 胸片右侧气管旁及两侧肺门淋巴结中度增大，两侧中下肺纹理增多，右中下肺隐约见细点影。高分辨率CT清晰显示肺内广泛粟粒大小结节，分布不均匀，以水平叶间胸膜前方肺内为多，并见叶间胸膜增厚，支气管血管束增粗。 2019 - * 结节病肺内病灶纤维化。两上肺见广泛纤维索条影，右上肺收缩，中间见扩张的支气管影（黑箭）；沿两侧胸壁见多个结节，部分已融合（白箭）。 2019 - * I期大部分患者的淋巴结可消失，而IV期仅有极少数能痊愈，死亡率达3.6%，死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。 导致结节病预后差的因素有：①肺部损害持续2年以上；②病变非用激素抑制不可；③有3个或3个以上器官受损。 结节病的分期与预后相关 2019 - * 五、胸内结节病的x线表现 1．胸内淋巴结肿大 (1)肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是胸内结节病的典型表现。 (图1)。 (2)纵隔淋巴结肿大：一侧或双侧纵隔影增宽，CT上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。 2019 - * 肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 2019 - * 肺门淋巴结肿大 双侧不对称性（右侧明显）肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 2019 - * 右侧肺门淋巴结肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 2019 - * 双侧对称性肺门淋巴结肿大，边界清楚，密度均匀 2019 - * 右侧肺门淋巴结肿大 2019 - * 2．肺实质改变 (1)间质性改变： 最常见 病