课件：板层状鱼鳞病.ppt

板层状鱼鳞病 大头医生 编辑整理 2019 - * 英文名称 lamellar ichthyosis 2019 - * 别名 lamella ichthyosis；recessive congenital ichthyosis erythroderma；片层状鱼鳞癣；隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 2019 - * 类别 皮肤科/角化和遗传性皮肤病/遗传性皮肤病 2019 - * ICD号 Q80.2 2019 - * 概述 板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。 2019 - * 流行病学 目前没有相关内容描述。 2019 - * 病因 本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。 2019 - * 发病机制 发病机制还不很清楚。 2019 - * 临床表现 临床表现 临床表现 2019 - * 2019 - * 2019 - * 并发症 目前没有相关内容描述。 2019 - * 实验室检查 目前没有相关内容描述。 2019 - * 其他辅助检查 组织病理： 显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 2019 - * 诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 2019 - * 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 2019 - * 治疗 外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)。 2019 - * 预后 目前没有相关内容描述。 2019 - * 预防 目前没有相关内容描述。 2019 - * 板层状鱼鳞病 表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。 2019 - * - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -