室间隔完整型肺闭(PA-IVS) 伴室间隔缺损的肺闭(PA-VSD) 2、超声观察要点 (1)PA-IVS:不能显示右室流出道,右室发育不良,同时会出现三尖瓣的发育不育,肺动脉血流来自于动脉导管的逆向灌注。 (2)PA-VSD :类似于法四,但没有右室流出道,同时肺部血流完全来自体循环。 3、 预后与转归 远期预后不佳,关键在于右心室的发育、左右肺动脉的发育。 右室双出口(Double-outlet right ventricle,DORV) 1、概念: 一类主动脉、肺动脉均起源于形态学右心室的心脏畸形,根据室间隔缺损的位置分为四类: (1)主动脉瓣下型 (2)肺动脉瓣下型 (3)双动脉瓣下型 (4)远离大动脉瓣型 2、超声观察要点: (1)主动脉与肺动脉的空间位置,室间隔缺损的位置。 (2)四腔心可以正常,而五腔心可以发现室间隔缺损, (3)右室双出口流出道梗阻的评估最好是用两支血管的内径,而不是用PW。 3、预后与转归: 右室双出口胎儿总体预后较差,胎儿存活率为30-60%,包括终止妊娠及随访存活至新生儿期以上的所有患者,其整体存活率为10%。
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