课件：结缔组织病硬皮病.ppt

3 泛发性硬斑病 较少见，是严重类型，可致残 皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合 以四肢为主，一般不发生于面部 常经3-5年停止发展 少数可转为系统性硬皮病 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 二 系统性硬皮病 systemic scleroderma 又称系统性硬化症 systemic sclerosis 1 前驱症状 可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等 2 皮肤症状 分三期，即水肿期、硬化期和萎缩期 初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干，颜面有浮肿发紧感 硬化期：皮肤变硬变紧，有腊样光泽，手指形如腊肠，两侧对称 肢端型常自手指开始，逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处 也有的自躯干开始发病，向周围远端波及 面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限 手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合 晚期：皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨面，色素弥漫增加，间有色素脱失斑、毛细血管扩张 3 血管损害 血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 双手常出现阵发性苍白、发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一 与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 4 骨，关节和肌肉损害 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛 晚期可出现肌肉失用性萎缩，骨质吸收 5 内脏损害 半数以上食管受累，发生吞咽困难、胃肠蠕动功能低下 约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因 心脏、肾、内分泌、神经系统均可受累 6 CREST综合征 系统性硬皮病的一种亚型，预后较好 钙质沉着 calcinosis C 雷诺现象 Raynaud phenomenon R 食管受累 esophagus E 指硬皮症 sclerodactylia S 毛细血管扩张 telangiectasis T 实验室检查 1 硬斑病 血沉一般正常 外周血嗜酸性粒细胞可增高 儿童中类风湿因子较正常高 抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%，线状53%，斑块状27% 抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性 斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显 2 系统性硬皮病 约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张 约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性 胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变 辅助检查 组织病理 硬斑病及系统性的病理改变相似 早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润 以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化 诊断 主要根据皮肤硬化 注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别 与硬肿病鉴别： 常发生于感染、发热性疾病后，常伴有糖尿病 多自颈部皮肤深层呈实质性硬肿，渐及面、躯干及臀部，腹部一般不受累 无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等 有自限性，常在1-2年内消退 治疗 早期治疗 高蛋白、高维生素饮食 有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦应带保暖手套，最好不要接触冷水 硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗 2. 系统性硬皮病 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况 青霉胺 D-penicillamine 抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动