课件：急性格林巴利综合征姚恺.pptx

急性格林巴利综合征 神经内科 姚恺 发病机制 前驱感染时免疫反应产生的抗体可与神经细胞膜上的神经节苷脂发生交叉反应，该自发免疫反应可引起神经损害或神经传导的功能性阻滞 前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程 空肠弯曲杆菌外膜上的脂寡糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗 GD1a 抗体），抗体与神经节苷脂交互作用。引起 AMAN 的抗原位于 Ranvier 结上或附近。 抗 GM1 和抗 GD1a 抗体与 Ranvier 结的轴膜结合，导致补体激活，继而膜攻击复合物形成、电压门控钠离子通道消失，该损害引起 Ranvier 结旁髓鞘脱离，神经传导障碍；继而巨噬细胞清除受损的轴索。 发病机制 感染：2/3 的患者报告在 GBS 发病前有呼吸系统或胃肠道感染的症状。近半数的 GBS 患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而 1/3 的感染由空肠弯曲杆菌引起。其它可引起 GBS 相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和 A 型流感病毒  GBS亚型 主要临床表现 NCS结果 抗体1 AIDP 感觉运动型GBS，常有颅神经功能缺损伴自主功能障碍 脱髓鞘性多发性神经病 多种2 AMAN 纯运动型GBS，颅神经受累罕见 轴索多发性神经病，感觉动作电位正常 GM1a， GM1b， GD1a， GalNAc-GD1a AMSAN 类似重度的AMAN，但累及感觉纤维，引起感觉缺损 轴索多发性神经病，感觉动作电位降低或缺如 GM1，GD1a 咽-颈-臂变异型 主要为口咽、面部、颈部和肩部肌肉无力 多数患者正常，有时可见上肢异常，多数为轴索型 GT1aGQ1bGD1a MFS 共济失调，眼肌麻痹，反射消失 多数患者正常，感觉传导分离性改变，可能出现H反射 GQ1b，GT1a 不支持诊断为GBS的体征 脑脊液中单核细胞增多（50 个/ μl）或出现多形核细胞 起病时严重的肺功能障碍，肢体无力 起病时严重的感觉体征，肢体无力 起病时膀胱或直肠功能障碍 起病时发热 脊髓感觉水平改变 缓慢进展的肢体无力、但无累及呼吸功能（考虑为亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病） 持续性、不对称性的肢体无力 持续的膀胱或直肠功能障碍 临床病程 单相病变，病程常在 4 周之内达到高峰。一项研究显示，80% 的 GBS 患者在出现肌无力后的 2 周内，病情达到顶峰；97% 的患者在 4 周内达到高峰。 病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续 2 天~6 个月（平均为 7 天）  临床病程  临床表现 对称性 有较高比例的 GBS 患者（54%~89%）会出现疼痛，包括痛性感觉异常、背痛、肌肉痛和假性脑膜炎 近 25% 的患者出现呼吸功能不全需要人工通气。自主神经功能异常（主要为心血管系统的调控障碍）可见于 2/3 的患者，但严重程度高度各异 非典型性GBS：约 8% 的 GBS 患者出现下肢轻瘫，令诊断变得更为复杂，这些患者在随访时仍有 70% 存留有下肢轻瘫；然而 GBS 患者罕见有确定性的不对性四肢无力。一些 GBS 患者，尤其是 AMAN 亚型，腱反射可被完全保留甚至亢进，原因未明  临床亚型 AIDP 为感觉运动型 GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。 AMAN 是纯运动型 GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损（约 10% 的 AMAN 患者有感觉症状）。AMAN 的颅神经功能缺损较 AIDP 少见，但有自主神经功能障碍和疼痛。通常，AMAN 的病程进展较 AIDP 更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长；但一些 AMAN 患者可从重度肢体无力中迅速恢复。AMAN 常与空肠弯曲杆菌的先驱感染相关。 一些轴索性 GBS 的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），可看做是 AMAN 的重度变异型。 MFS 为 GBS 的少见亚型，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多数患者可出现复视。通常，MFS 患者的临床结局良好，但有些患者可发展有四肢无力和呼吸功能不全（称为 MFS–GBS 重叠综合征）。 临床表现-自主神经功能紊乱 自主神经功能障碍主要见于 GBS 的急性期，但也可见于恢复期；这对 GBS 患者来说是一个严重的问题，可引起猝死 有报道，156 名 GBS 患者中，出现心动过速（38%）、