课件：尿崩症的诊治进展.ppt

辅助检查 禁水加压素试验 结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50% 辅助检查 禁水加压素试验 结果分析: ③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50% ④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9% 辅助检查 DDAVP治疗试验 2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d 无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症 辅助检查 血AVP检测 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:电解质、肾功能、激素 眼底检查 鉴别诊断 高渗性多尿: 糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退 低渗性多尿: 肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴 诊断思路 多尿 ↓尿比重 高渗性多尿 低渗性多尿 ↓ ↓ 糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验 ↓ 正常、中枢性、 肾性 ↓ 影像学检查(病因鉴别) 治疗 中枢性尿崩症 病因治疗 替代治疗 ①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1 周 过量、感染 治疗 ③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 人工合成加压素类似物 N端半胱氨酸脱氨基→抗氨基肽酶分解→半衰期↑3倍 第8位右旋精氨酸代替左旋精氨酸,加压作用↓↓ 抗利尿作用↑， 几乎无加压作用 治疗 目前治疗中枢性尿崩症首选 口服剂型(弥凝):0.1～0.4mg/d 鼻喷雾剂:10～20Ug/bid 肌注或静注:1～4Ug/bid 注意:监测出入量,每天有约2h稀释尿 治疗 口服药物:用于部份性中枢性尿崩症 氢氯噻嗪:利钠利水，血容量↓刺激AVP分泌， 肾小球滤过率减少 25～50mg， bid 限制钠盐摄入、补钾、忌咖啡和可可类 氯磺丙脲:增加远曲小管cAMP形成， 促AVP释放 对肾性尿崩症无效 0.125～0.25g、 qd～bid 低血糖、白细胞减少、 肝损害、水中毒 治疗 安妥明:刺激AVP释放， 或延缓降解 0.5～0.75，tid 肝损害、肌炎、 胃肠反应 卡马西平:刺激AVP 释放 0.1mg，tid 头痛、胃肠道反应、肝损害、 白细胞减少 治疗