课件：少见类型白血病诊治.ppt

Suzuki分析了105例AML-M0，17/94例(18.1%) CD7+CD56+，77/94例阴性。 CD7+CD56+AML-M0：髓外浸润多见，外周白血病细胞较少，贫血轻，血小板减少较少。46岁以下的CD7+ CD56+AML-M0预后较差。认为AML -M0是一种异质性疾病。 髓系/NK细胞急性白血病(Scott，较成熟)： CD33+、CD56+、CD13low、CD15low、 CD34?。HLA-DR、CD3、CD16阴性。 髓系/NK前体细胞急性白血病 (Suzuki、Inaba，较幼稚)： CD7、CD33、CD34、CD56、HLA-DR、cCD3阳性。 谢 谢！ 谢 谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 骨髓或周血的原始细胞中等大小，核浆比高，核卵圆、圆型或双分叶形，染色质松散，有1到多个明显的核仁；胞浆中度嗜碱性，含有数量不等的粗大嗜碱性颗粒，甲苯胺蓝染色可为阳性，亦可见胞浆空泡。成熟嗜碱粒细胞常较少，散在分布。有核红细胞可有发育异常的特点。 电镜显示嗜碱性颗粒具有不成熟嗜碱粒细胞或肥大细胞颗粒的超微结构特点。一些不成熟细胞内可同时含有嗜碱性颗粒和肥大细胞颗粒。 骨髓病理显示原始细胞弥漫性浸润，可伴不成熟嗜碱粒细胞增多；白血病细胞向肥大细胞分化时，细胞核呈卵圆形，胞浆细长，且常有明显的网状纤维增生。 原始细胞最显著的特点是甲苯胺蓝染色阳性；ACP染色常为弥漫性阳性，一些患者PAS染色呈团块状，而SBB、MPO和AE常为阴性。电镜下原始细胞的核膜、内质网和胞浆颗粒POX染色可呈阳性。 免疫表型：CD13+、CD33+、CD34+、HLA-DR+,可有CD9+、TdT+,但淋系特异性标志阴性。 嗜酸性粒细胞白血病(EOL)  1961年Bentley等首次提出EoL 的诊断标准：外周血嗜酸性粒细胞显著增高，病程中骨髓和/或外周血原始粒细胞高于正常。 EoL分为急性嗜酸性粒细胞白血病(AEL)和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)两种亚型。 AEL的诊断相对较容易，可认为是骨髓和外周血嗜酸性粒细胞达50%-80%的急性髓系白血病(AML)，其嗜酸性前体细胞具有细胞遗传学异常。抗氰化物的过氧化物酶染色有助于确定向嗜酸性粒细胞分化的白血病原始细胞和部分周血或骨髓中嗜酸性粒细胞较少的急性嗜酸性粒细胞白血病的诊断。 需与AEL鉴别的疾病主要有： (1)伴嗜酸性粒细胞增多的急性髓系白血病(AML)：如M2、M4Eo等； (2)伴嗜酸性粒细胞增多的骨髓增生异常综合征； (3)8p11骨髓增殖综合征； (4)慢性粒细胞白血病：AEL患者Ph染色体一般为阴性。 CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒细胞为主，Weide等证实CEL为一独立的疾病，主要应与特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)相鉴别。 WHO制定的CEL和IHES诊断标准中外周血嗜酸性粒细胞均?1.5?109/L，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。 系列不明的急性白血病(WHO) 包括急性未分化细胞白血病、双系列急性白血病和双表型急性白血病。共约占所有急性白血病的4%，成人比儿童多见。 一.急性未分化型白血病(acute undifferentiated leukemia, AUL) 细胞形态学和细胞化学不能对其进行分型，髓系标记一般阴性(电镜髓过氧化物酶阴性)，常为CD34、HLA-DR、CD38、CD7、TdT阳性，可有免疫球蛋白或T细胞受体基因重排，说明细胞为淋巴细胞(尤其是B细胞起源多见)起源。 治疗应以急性淋巴细胞白血病的方案为主。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 急性双系列白血病：原始细胞分为两群，分别表达各自的系列表型特征如髓系和淋巴细胞系，或B-和T-淋巴细胞系。急性双系列白血病可演变为双表型白血病。 急性双表型白血病：原始细胞同时表达髓系和T-或B-淋巴细胞系特异抗原，或同时表达B-和T-系特异抗原，少数病例原始细胞可同时表达髓系、T-系、B-系三系抗原标志。 双克隆型白血病是否存在尚有争议。 区分双表型和双系列型急性白血病需要进行双标记，有作者认为无必要再详细区分双表型和双系列型，统称为双表型急性白血病(biphenotypic acute leukemia, BAL)即可。 BAL无法单靠形态学诊断，需借助免疫分型