课件：结缔组织自己.pptVIP

病理学检查 局限型及系统性改变相似 真皮纤维肿胀红染、增厚、增粗，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，后期有纤维化和萎缩。 毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 诊断和鉴别诊断 主要根据皮肤硬化 雷诺现象，皮肤表现（皮肤硬化），内脏受累，特异性抗核抗体 局限性硬皮病应注意与硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死相鉴别。 系统性硬皮病应注意与SLE、皮肌炎和混合结缔组织病等相鉴别。 鉴别点 局限性硬化病 硬化性萎缩性苔藓 类脂质渐进性坏死 病因 不明 免疫复合物性血管炎 流行病学 成人 少年儿童 绝经期妇女 女性，DM患者 皮损特点 硬斑 刀砍状硬皮病 淡白色的萎缩性硬化性斑片 大片黄色硬韧的斑块 好发部位 躯干部 单侧肢体 女性外阴部 胫前 其他症状 一般不影响肢体功能 可影响功能 其他 组织病理可明确诊断 斑状硬皮病 线状硬皮病 治疗 缺乏特效治疗药物 一般治疗：休息保暖营养运动 局限性 期患者可静脉注射青霉素；可外用糖皮质激素，亦可用糖皮质激素皮损内注射。 线状硬皮病特别是髋关节受累者应注意关节活动，配合各种理疗以预防关节挛缩、活动受限。 管活性药物：扩张血管，降低血液粘滞度，改善微循环。如低分子右旋糖酐，复方丹参，尿激酶等。 结缔组织形成抑制剂（抗硬化治疗）：青霉胺，秋水仙素等。 免疫抑制剂 糖皮质激素：疾病早期病情进展较快皮肤肿胀及硬化伴有明显的关节、肌肉症状时，但以中等(20mg~45mg) 为宜。 非甾体抗炎药： 中医中药： 外用药物： 谢谢 ! THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 双眼睑为中心的水肿性紫红色斑片 可累及面颊和头皮 具有很高的诊断特异性 在指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑 ，0.33的患者会见 面部、颈部、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色沉着、点状的色素缺失、点状狡猾、轻度的皮肤萎缩、或者毛细血管扩张症 呼吸困难 弥漫的空隙的肺炎或者纤维化 呼气性的肺炎 肌酶的升高可以早于肌炎 有效治疗后逐渐下降 蛋白同化剂 恢复肌力； 抗感染治疗；免疫球蛋白、血浆置换 可伴面部萎缩 或者单侧颅骨的萎缩 雷诺现象：遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木、后转为青紫，然后潮红 实验室检查 血清肌酶：急性期有CK、ALD（特异性高）、LDH（持续时间长）、AST、ALT升高。 肌电图：应取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查，鉴别神经源性损害。 其他：血清肌红蛋白，出现早，有助于早期诊断；尿酸增加；ANA阳性；血沉快、贫血、WBC增多、C反应蛋白阳性。 肌肉活检：表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴单核细胞浸润。 辅 助 查 检 组织病理学检查 皮损组织病理改变与SLE相似。 肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性改变，横纹消失。肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润。 自身抗体(文献。。。) （1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（胞浆蛋白）（抗Jo-1,EJ,PL-12,7）抗Jo-1阳性 肺间质病变，多关节炎，雷诺现象，机工手—称抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征 （2）抗SRP抗体 与抗Jo-1综合征不同，急重心肌损害，对激素反应差。对PM特异 （3）抗Mi-2抗体 对DM特异，阳性，95%皮疹，肺间质病变少 诊断 （1）四肢近端肌无力 （2）肌酶谱升高 （3）肌电图肌源性改变 （4）肌活检异常 （5）皮肤特征性改变 文献说。。。 5=DM 前4=PM 前2/4+皮疹=很可能DM 前3/4=很可能PM 前1/4+皮疹=可疑DM 前2/4=可疑PM 很可能=临床诊断 注意合并其他CT及肿瘤 （1）四肢近端肌无力 （2）肌酶谱升高 （3）肌电图肌源性改变 （4）肌活检异常 （5）皮肤特征性改变 鉴别诊断 PM {病因、流行病学、皮损特点、好发部位、其他症状、辅助检查、其他} 进行性肌营养不良 重症肌无力 风湿性肌痛 DM 系统性红斑狼疮 硬皮病 鉴别点 SLE 皮肌炎 硬皮病 血液病 病因 性激素，遗传，环境 感染，肿瘤、遗传、自身免疫 自身免疫、血管和胶原合成 多样 流行病学 育龄期女性 儿童，40~60岁 中青年，女性 皮损特点 蝶形红斑，盘状红斑，光过敏 Heliotrope征，Gottron征，V字征 好发部位 其他症状 各系统，关节不畸形 肌肉相关 辅助检查 ANA阳性，抗adsDNA和抗Sm抗体 血清肌酶，肌电图，肌肉活检 治疗 治疗原则 首选激素+细胞毒药物+对症（自身免疫病的方法。。。。） 具体：（1）一般治疗，卧床、避光、营养 （2）激素（不含氟）可大剂量冲击 （3）免疫抑制剂