课件：小儿贫血诊断和治疗.pptVIP

Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） (5) MDS：骨髓形态学，病态造血，FCM CD34 正常或增高； CD34测定(ISHAGE法) CD34 测定(ZCH方法) Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） (6) 白血病：FCM 免疫学诊断 2F9(CD14): 1.10% MPO: 0% Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续） (7) 噬血细胞综合症：FCM CD34正常，细胞因子风暴。 例：HLH患儿血清细胞因子改变。 五、新生儿贫血的鉴别诊断 贫血新生儿 病史：家族史、围产期病史 检查：血红蛋白、网织红细胞、血涂片 ? 网织红细胞 正常 1、新生儿生理性贫血 2、Diamond-Blackfan综合症 3、先天性再生障碍性贫血 4、铁粒幼细胞性贫血 5、转钴胺蛋白II缺乏症 网织红细胞数正常/增加，需做Coombs试验 Coombs试验(+) 需做Rh、ABO血型免疫抗体测定 阳性：Rh，ABO 阴性：其它血型抗体所致溶血病(Kell, MN系统等) Coombs试验(-) 需做血涂片、血常规检查示 1、正细胞色素： 无黄疸，无肝脾肿大：急性失血(产科 意外、胎母出血、 内出血等) 黄疸 G6PD活性测定 降低： 红细胞G6PD缺乏症 感染 丙酮酸激酶缺乏症 正常： 己糖激酶缺乏症 半乳糖血症，石骨症 白血病 2、小细胞低色素: ?、? 珠蛋白合成障碍性贫 血、慢性子宫内出血(胎-胎输血， 胎-母输血等) 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 3、特殊红细胞形态: 遗传性口形红细胞增多症 DIC 固缩红细胞增多症 贫血的治疗 营养性缺铁性贫血 去除病因； 合理喂养； 补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待Hb正常后2月。 输血：RBC悬液0.1~0.2U/kg, 少量多次。 营养性大细胞性贫血 叶酸缺乏： 去除病因； 合理喂养； 补充叶酸：叶酸片 5mg bid / tid，服药时间至Hb达正常时停药。 输血：必要时少量多次， RBC悬液0.1 ~ 0.2U/kg。 蚕豆病（G6PD缺乏） 去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等 碱化尿液：5％SB 2~3ml/kg/d + 4:1 液500ml ivgtt qd, 连续3天，直至溶血停止。 输血：当Hb低于60g/L，输RBC悬液：0.2U/kg； 注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。 自身免疫性溶血性贫血 去除病因：停止一切可疑药物等； 抑制溶血：大剂量甲基强的松龙 15～20mg/kg/d, 必要时可加大至35～40mg/kg/d, 连用2～3天，减量至10mg/kg/d，3d, 根据情况减量，至5mg/kg/d，3d, 改泼尼松1～1.5mg/kg/d口服，根据Hb及Ret计数逐渐减量至0.25 ~ 0.5mg/kg/d维持3～6个月。（抗RBC抗体B细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间） 自身免疫性溶血性贫血（续） 碱化尿液：5％SB 2～4ml/kg/d + 4:1 液 1000～1500ml/ M2/d。 输血：一般不需输血，严重溶血至Hb = 30g/L，伴严重缺氧时，可以在大剂量甲强龙应用的同时，给予洗涤RBC悬液0.2U/kg/d，用2～3次。交叉配血困难时，