课件：神经内科症状病因.ppt

癫痫持续状态 新的定义：凡是超过常见癫痫类型发作的时间均为癫痫持续状态。 原来定义：癫痫持续发作超过30分钟，且在 两次发作间期意识不恢复的为癫痫持续状态。 二，神经内科的诊断思路 1定位诊断 脑 脊髓 周围神经 神经肌肉接头 肌肉 2定性诊断_Midnight s “Midnights”原则：M--metablism，代谢性I--inflammation，炎症D--degeneration，变性N--neoplasm，肿瘤 [美] [?ni??pl?z?m赘生物，（肿）瘤； 肿瘤； 新生物I--infection，感染G--gland，腺体，内分泌[美] [ɡl?ndH--hereditary，遗传 t;toxic 中毒 trauma 外伤S-Stroke 中风 记住“Midnights”原则，可以针对临床实际病例轻松进行病因大类的排除鉴别诊断，完成风兄提出的“收缩圈”过程，既可保证定性分析顺利成章，又能避免在病因推导上的遗漏。可以说定性的“收缩圈”是指导思想，而“Midnights”则是贯彻该指导思想的载体 2011年1月份CPC讨论病例病例一患者男性,17岁。主诉:行走困难、言语不清进行性加重2年4个月。患者2007年8月被家人发现走路姿势异常,表现为左上肢屈曲,左下肢拖曳;并出现言语缓慢,注意力不集中,学习成绩下降。症状进行性加重,逐渐四肢僵硬,活动不灵活,行走不稳,言语表达困难,吞咽因难和饮水呛咳。先后就诊于多家医院。当地医院2008年3月13日头颅MRI报告:双侧基底节区豆状核、丘脑,双侧侧脑室旁可见对称性的斑片状长T1、长T2异常信号影,边界欠清晰。2009年2月19日腹部B超报告:肝脏轻度弥漫性改变。2009年10月16日EEG:未见正常背景活动,弥漫性慢波；双侧半球弥漫性棘慢波,双侧额部明显。2009年10月16日:血铜蓝蛋白0.27g/L。外院予保肝排铜缓解肌张力，改善脑代谢等治疗，病情仍进行性加重。现不能言语，卧床，生活不能自理。于2009年12月23日收入我院。既往史：体健。否认家族遗传病史及相似病史 查体:T36℃,P70次/分,R18次/分,Bp90/65mmHg 消瘦,营养差,卧床。查体不合作。全身浅表淋巴结无肿大。左侧角膜溃疡、左结膜充血。角膜未见K-F 环。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。双肺呼吸音清。腹软,无压痛、反跳痛,肝脾未触及。脊柱、四肢无畸形。神经系统检查:轻度嗜睡,表情呆滞,言语不能,认知功能下降。双侧瞳孔左:右=2.5:3mm,左侧光反应迟钝。左侧鼻唇沟略浅，张口、伸舌不合作。颈部扭转痉挛。左侧肢体肌力0-I级；右上肢肌力Ⅲ级,右下肢II 级。四肢肌张力增高(左侧更显著),腱反射亢进,左侧肱二头肌、三头肌、挠骨膜反射高于右侧。双侧踝阵孪(+)。双侧病理征(+)。感觉、共济检查不合作。入院后辅助检查:血常规:WBC12.6×10^9/L,N73.4%。余项正常。尿常规和便常规正常。血生化:ALT 167u/L，AST 58u/L,总胆红质、直接胆红质,肾功能,肌酸激酶,血脂,钾、钠、氯均正常。血乳酸 0.9mmol/L(0.7-2.lmmol/L)。血自身抗体(ACA,ANA,DS-DNA,ACL,Sm,SSA,SSB )及 ANCA(-)。血丙型肝炎Ab、戊型肝炎Ab、甲型肝炎抗体IgM 均为阴性。HIV-Ab及梅毒Ab均阴性。CRP 0.23mg/dl（正常0.8）。血沉 8mm/h。 腹部B超:肝胆胰脾双肾未见异常。2009年12月30日头颅MRI:右侧基底节囊实性异常信号影,大小约8.8×5.5× 5cm,外形呈不规则浅分叶状,周围可见轻度水肿。肿块实性部分T2WI及T1WI均为稍低信号,病灶内可见多发大小不等囊变。考虑右侧基底节囊实性占位病变并出血。左侧基底节区及脑干多发T2WI高信号影伴脑干萎缩。MRS上右侧目标区域为病灶实性部分,显示乳酸峰升高,NAA峰明显降低,Cho峰升高,NAA/Cr1。增强MRI:右侧基底节囊实性出血性占位的实性部分明显不均匀强化。2010年1月6日患者突然出现意识不清,双眼向右凝视,双侧瞳孔4mm,光反应消失，呼吸急促,牙关紧闭,双上肢屈曲,双下肢伸直。立即予抗癫痛药物治疗,抽搐停止,而后患者处于昏睡状态,并有发作性抽搐。2010年1月8日全麻下行右额颞开颅,右侧基底节区占位性病变切除术。 采用“Midnights”原则分析如下：M（代谢性）--患者病史中未提供有明显代谢方面异常，可以排除I（炎症）--患者病程2年余，进行性加重发展，不符合炎症的顿挫或“探底回升”特点，可以排除D（变性）--患者病程2年余，进行性加重发展，病程上支持，但影像学的动态变化（右侧基底节出现巨大占