讲课稿新儿血小板减少.pptVIP

新生儿血小板减少 惠州市中心人民医院 饶红萍 概念 不论胎龄，血小板≥ 150 ×109 /L为正常值 血小板≥ 100 ×109 /L ，150 ×109 /L视为可疑异常 100 ×109 /L是血小板减少 出生时约1-5%新生儿有血小板减少 严重者血小板＜5.0 ×109 /L 病因和发病机制 病因可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等 免疫性 同族免疫性血小板减少（母儿血小板抗原性不合） 先天被动免疫（自身免疫）性血小板减少（母亲特发性血小板减少性紫癜、母亲系统性红斑狼疮） 药物所致新生儿血小板减少 新生儿溶血病合并血小板减少 感染性 TORCH感染 细菌感染 先天性或遗传性 先天性巨核细胞再生不良 遗产性（慢性）血小板减少 其它 新生儿硬肿症 红细胞增多症 巨大血管瘤 围产期窒息 呼吸窘迫综合征 坏死性小肠结肠炎 栓塞性血小板减少性紫癜 新生儿血小板减少发病机制 血小板产生受损： 75%患儿血小板减少发生在出生时或72小时，多数由于妊娠合并症，如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧，引起巨核细胞及血小板生成受损，巨核细胞及其前体，原始细胞在出生时减少，而血小板生成素(TPO)水平增高 2. 血小板消耗增加和隔离： 母亲同族免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起 围产期窒息和严重感染导致DIC NEC和大的血管瘤时，由于血栓形成或血小板激活，血小板被固定在炎症部位或血管瘤内隔离起来（消耗增加） 联合机制：以上多种因素同时存在 几种主要的新生儿血小板减少 （一）免疫性血小板减少 1.由体液免疫反应引起血小板减少性疾病 2.特点是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG，可经胎盘进入胎儿体内，加速血小板破坏 3.包括同族免疫抗体（仅破坏胎儿）及自身免疫抗体（破坏母亲及胎儿血小板） 4.无肝脾大、溶血性贫血、宫内生长迟缓或其它全身性疾病等异常情况 5.自限性疾病，随母亲抗体渐减少和消失，可自愈 6.严重病例可合并胃肠道、颅内出血而死亡 同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜 占所有新生儿血小板减少的25%，发病率约1/5000 血小板具有多种抗原型，其中以PIA1抗原性最强，人群95%以上为PIA1阳性，。如胎儿具有PIA1阳性抗原(从父亲获得），而母亲为PIA1阴性，妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏（与Rh溶血病相同），产生抗体通过胎盘入胎儿血循环，导致胎儿血小板破坏，母亲血小板正常 临床表现 1、第一胎即可发病。占40%-50%，以后胎次受累者为75%，母可无接受输血史 2、出生后数分钟至数小时出现瘀点，以后可见紫癜、瘀斑（以骨骼突出及受压部位明显），头颅血肿，严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出血、针刺处渗血、颅内出血（此时伴有抽搐，呼吸暂停，呼吸困难，青紫等），一般出血较母ITP患儿为重 3、黄疸多在生后第2天出现，胆红素可达257μmol/L-342μmol/L 4、肝脾不肿大 实验室检查 1、血小板计数常在30×109/L以下，严重者1×109/L，MPV、PDW增大。脐血测定可发现血小板减少，表示宫内即有血小板破坏发生，血小板减少持续时间平均2周 2、白细胞正常，贫血少见，出血严重者有贫血，网织红细胞及有核红细胞增加 3、出血时间延长、血块收缩时间延长且不完全，凝血时间正常，Coombs试验一般阴性 4、骨髓像主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃 5、高间接胆红素血症 6、父母血小板抗原，如不相配合可确诊，但技术难度大。 诊断 先天性血小板减少 生后不久出现出血现象 母亲血小板计数正常，且无出血倾向，无特发性血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小板减少的药物的历史 新生儿无其它可致血小板减少的疾病，如感染、窒息、用药、血管瘤、硬肿、NEC等 肝脾不肿大，常伴有黄疸 Coombs试验一般阴性 母、儿血小板抗原，可确诊 诊断 血清学诊断极困难 常采用输注血小板，如为同族免疫性血小板减少，输注一般献血员血小板（98%为PIA1阳性），患儿血小板极少或不升，而输注母亲血小板（以AB型血浆洗涤）1u，患儿血小板在1小时后上升至正常水平 根据母亲血中同族血小板抗体滴度高低不同，患儿血小板上升后反应有两种不同类型： 1.抗体滴度高者：在血小板上升至高峰后，5-7天血小板下降至输血小板前水平，维持1-3周再升至正常水平。 2.抗体滴度低者：血小板上升至高峰后下降较轻，维持数天，以后急速上升至正常 治疗 血小板30×109/L以上，出血不严重，不作处理，数日-1-2周可自然回复 血小板30×109/L以下或出血严重，采取以下处理 1.肾上腺皮质激素应用：强的松1-2mg/Kg.d，渐减，疗程1月 2.换血疗法：血小板抗原匹配的血（P1A1抗原阴性）