课件：预防接种不良反应及其处理的法律思考.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 诊断思路 四肢骨骼肌无力（软瘫） 间歇性 持续性 感觉障碍 无 肌电图 周期性 麻痹 近端远端 发作间正常 血钾↓ 传导束型 脊髓 病变 磁共振 末梢型 周围 神经病 肌 电 图 易疲劳 晨轻暮重 重频 电刺激 MG L-E 肌源性 肌 活 检 多发性肌炎 肌营养不良 神经源性 运动神经 元病 有 可出现呼吸肌麻痹的急性疾病　 MG GBS 脊髓炎 周期性麻痹 定位 N-M接头 周围神经 脊髓 肌膜钙通道 临床 特点 易疲劳 晨轻暮重 末梢型 感觉、 运动障碍 传导束型 感觉运动障碍 （横贯性） 反复发作无力 发作间正常 颅神经 受累　 √ √ 实验室 检查 疲劳试验(+) AchRAb↑ CSF蛋白 细胞分离 脊髓MRI 髓内异常信号 血钾↓ 电生理 高低频刺激 波幅均降低 神经传导速度减慢 治疗 抗胆碱酯酶剂 免疫抑制剂 免疫抑制剂 补钾 Questions 疲劳试验和新斯的明试验阳性是否可确诊为MG？为什么？ 其它发生在神经-肌肉接头处的疾病还有什么？ Reference 王维治主编，《神经病学》第一版，第十三章，1173-1192页，人民卫生出版社，2006。 Armstrong SM, Schumann L.“Myasthenia gravis: diagnosis and treatment.” J Am Acad Nurse Pract. 2003 Feb;15(2):72-8. Ceremuga TE, Yao XL, McCabe JT.“Etiology, mechanisms, and anesthesia implications of autoimmune myasthenia gravis.” AANA J. 2002 Aug;70(4):301-10. THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Laboratory Studies 1、胸部CT 肺窗平扫 纵隔窗平扫 纵隔窗增强 胸腺瘤 正常纵隔窗 升主A 肺A 胸腺 Laboratory Studies 约90%全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现 衰减反应——神经肌肉传递障碍 动作电位波幅递减10%以上为阳性 2．电生理检查 低频波幅递减-5HZ 右面神经（眼轮匝肌） Laboratory Studies 3．血AChR-Ab滴度测定 85%~90%全身型、50%~60%单纯眼肌型MG患者，特异性99%，敏感性88%。 线粒体肌病、SLE 血AChR-Ab滴度↑ 滴度正常不能排除诊断 70%血清阴性MG抗肌肉特异性激酶抗体(Musk-Ab)阳性 Laboratory Studies 4、疲劳试验(Jolly试验) 受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重 下蹲眨眼咀嚼 50次 新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明1mg+阿托品0.5mg, im； 或新斯的明1.5mg+阿托品1mg, im。每10分钟一次，共观察60分钟。 腾喜龙(tensilon)试验 5、抗胆碱酯酶药物试验 注射前 注射后 Laboratory Studies 重症肌无力的研究现状。中国神经科学杂志，2002，18：473-476 最新标准 Diagnosis 晨轻暮重的骨骼肌易疲劳 腾喜龙或新斯的明试验阳性 除外其他疾病 低频重复电刺激神经相应肌肉动作电位波幅递减 血清AChR-Ab增高 神经肌肉接头突触后膜皱褶减少、AchR减少 Differential Diagnosis 类重症肌无力综合征 （ Lambert-Eaton Myasthenic syndrom，LEMS） MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 药物试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 LEMS 低频波幅递减-5Hz 右面神经 MG 高频波幅递增至200%以上 -20Hz 左尺神经　　 重 复 电 刺 激 LE