课件：幼年类风湿关节炎吉林大学第一医院.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 幼 年 类 风 湿 关 节 炎 juvenile rheumatoid arthritis，JRA 吉林大学第一医院小儿消化 呼吸科 王朝霞 概 论 为便于国际间的写作，目前幼年类风湿关节炎以幼年特发性关节炎推广应用 幼年特发性关节炎（JIA) 3岁男孩，弛张热， 肝脾肿大 少量心包积液、 充血性随热出现 皮疹 疾病？？？ 幼年特发性关节炎（JIA) 16岁以下儿童 长期发热、皮疹 淋巴结和肝脾肿大 胸膜炎和心包炎 反复发作可致关节畸形 病因及发病机制 1．感染因素 2．免疫因素 3．遗传因素：HLA_DR4、DR5、DR6及DR8 4. 环境因素 关节滑膜炎性增生、变厚， 并有淋巴细胞浸润，累及关节软骨 黄线左侧是正常关节腔结构，右侧则是类风湿关节炎损害后的关节腔，可以看到；关节滑膜炎性增生（红色的部分），边缘不规则，并向关节腔内侵入，导致关节软骨降解，关节腔狭窄，骨质也受到了侵蚀。外观显示整个关节肿大。患者感疼痛，活动障碍。继续发展下去可能会导致关节腔消失，关节强直，功能丧失。 病理 滑膜充血、水肿、淋巴细胞浸润 肉芽组织 软骨表面溃疡 关节腔变窄 关节面纤维化、骨强直 病理变化 关节病变 皮下结节 眼部病变 其他 临床表现 全身型 多关节型(polyarticular onset) 少关节型(oligoarthritis或pauciarticular onset) 全身型　Systemic onset 急性发病 多见于2~4岁幼儿，JIA 1/5~1/4 反复弛张热 随热出现的一过性红色斑疹 胸膜炎、心包炎 淋巴结及肝脾肿大 白细胞计数15X109 贫血和血小板升高 发热先于关节症状 多关节型 受累关节5个 RF阴性和阳性亚型 关节梭形肿胀 关节积液、晨僵 RF及ANA阳性关节 病变严重 少关节型 是较多见的JIA 受累关节4个 主要累及大关节 RF阴性可发生虹膜睫状体炎 RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 少关节型 畏光、流泪、结膜充血， 继发性白内障、青光眼， 视力障碍、失明。 实验室检查 血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏） 免疫检测（series,CCP) 关节腔积液检查（关节穿刺） 骨髓细胞学检查(一般,危重) X线检查(SHARP EVALUATION) MRI(TYPICAL) 关节镜检查(骨中心） 免疫检测 血IgG IgM IgA增高 血ANA RF可异常 外周血CD4/CD8 血HLA-B27 （排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史） 血液检查 白细胞升高 血小板升高 贫血 血沉加快 CRP升高 粘蛋白升高 诊断与鉴别诊断 诊断： 主要依据临床表现，凡全身症状或关节病 变持续6周以上，能排除其他疾病者。 鉴别诊断 感染性关节炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 绒毛膜色素沉着性关节炎 急性白血病 其他血管炎综合征 治疗 治疗原则是： 控制临床症状；维持关节功能和预防关节畸形；控制炎症；促进健康的生长发育，加强营养；家庭和社会的支持关爱以及教育；康复。 治疗 传统 抗炎药物治疗 病程缓解药 免疫抑制剂 新近治疗 生物制剂 造血干细胞移植 血液净化 展望治疗 异基因移植治疗 抗炎药物治疗 非甾体类药物(NASID) 布洛芬 扶他林 尼美舒利 萘普生 阿司匹林 以上药物FDA通过可在儿童应用 病情缓解药 (DMARD) 羟氯喹 柳氮磺胺吡啶