肝血管平滑肌脂肪瘤肝错构瘤.pptVIP

　肝脏血管平滑肌脂肪瘤( hepatic angiomyolipoma) 血管平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见,; 是一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平滑肌和脂肪3 种成分,其脂肪成分比例可各不相同; 多为单个病变,少数为多发病变。 临床有两型:1，型多见于青少年,并发结节硬化 2，型多见于中年人,无结节硬化 有统计发现肝肾常伴发,约10%有结节硬化;国内未见类似报道。 本病女性好发,男性∶女性1∶3. 7～5 年龄26～68 岁 1 /3 的病例有上腹部胀痛, 2/3 无症状 患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP 及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。 肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见 病理形态 　 巨检:常为单发,0. 8～36cm,界限清楚;切面灰粉、灰红、灰黄相间,较大时有坏死、出血、囊变。 镜检:肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞3种成分构成。脉管富有分支,常为厚壁动脉和薄壁静脉样腔隙;较大的血管管壁平滑肌细胞有不规则增厚并常有均质红染物沉着。脂肪细胞呈单个、片状或巢团状分布,偶见数个脂肪细胞融合成较大的脂滴。部分病例有骨髓成分。 （1）肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。 （2）梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型,