第28章成人运动神经元病(海外修).docVIP

PAGE \* MERGEFORMAT 8 第28章 成人运动神经元病 介绍 普遍认为，成人运动神经元病（adult motor neuron disease，MND）是肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的同义词。在美国，ALS泛指成年期发病的人运动神经元病发病的所有类型，也特指成人运动神经元病最常见的发病类型--散发性获得性肌萎缩性侧索硬化症。在英国则相反，成人运动神经元病通常是指肌萎缩性侧索硬化症所有类型[1]。实际上，成人运动神经元病是一组疾病，包括肌萎缩性侧索硬化症、原发性侧索硬化症(primary lateral sclerosis，PLS)、进行性肌萎缩症(progressive muscular atrophy，PMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)、成人发病型进行性脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)以及X-连锁隐性脊髓延髓肌萎缩症(spinobulbar muscular atrophy，SBMA)。完全的双单纯上位肢运动神经元病症状表现被称为原发性侧索硬化症，完全的单纯延髓病症状表现可被称为进行性延髓麻痹,完全的单纯下位运动神经元病症状表现被称为进行性肌萎缩症。原发性侧索硬化症、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩症所表现出来的症