课件：先天性巨结肠ppt.ppt

⑹ 腹腔镜下结肠拖出吻合术 术后扩肛 扩肛方法 ☉时间：术后14天始、持续3-6月 ☉次数：2/日，每次5-10分钟 ☉最终扩肛器尺码（见表） 年龄 号数 1?4月 (含) 12 4?8月 (含) 13 8?12月(含) 14 1?3岁 (含) 15 3?6岁(含) 16 3?6岁(含) 17  12岁 18-20 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 3．病理生理： 病变肠壁内神经节细胞缺如（神经节细胞有自主控制肠蠕动的功能），使肠蠕动功能丧失，肠管持续痉挛。 另外，肛门内括约肌失弛缓也有重要的病理意义，无正常排便反射，导致便秘。 【临床表现】 新生儿为急性肠梗阻的表现—腹胀、呕吐、不排便气； 幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和腹胀、全身营养不良—慢性不完全性肠梗阻。 1．不排胎便或胎便排出延迟：可延迟至24小时以后，甚至数天后，最长者生后10天不排便。发展为顽固性便秘，最初口服缓泻剂或刺激肛门能排便，以后需洗肠维持排便，否则3～7天，甚至数周不能自行排便。 2．进行性腹胀、便秘：可见肠型，左下腹触及粪便或粪石，腹壁静脉怒张。 3．呕吐：呕吐胃内容物，含胆汁，或粪样物。 4．直肠指检：直肠壶腹空虚，退出手指时有大量粪便和气体喷出。 【并发症】 1．肠梗阻：由顽固性便秘、不全肠梗阻发展为完全性肠梗阻。 2．小肠结肠炎：是本病最常见、最严重的并发症，是先天性巨结肠的主要死因，亦称巨结肠危象，死亡率高达50％。 占巨结肠死因的60%。 小肠结肠炎 多发生在出生后3个月内，表现为：高热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以上）、迅速出现严重脱水征象，高度腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线片见多个液气平，血象WBC明显增高，核左移。 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时肠壁血运障碍；洗肠时胶管过硬或注水太多，加之肠壁薄、粘膜溃疡，可发生肠穿孔，致腹膜炎。 4．水中毒：洗肠或输液不当，均可引起脑水肿、心衰或肺水肿等。故应严格控制输液量，洗肠用等渗盐水。 5．全身性：感染、营养不良、低蛋白血症等。 【诊断】 根据典型的病史、临床表现，易诊断。 为明确诊断并了解病变部位及范围，需作辅助检查： THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 1．腹部X线检查：可见扩张充气的结肠影，表现为结肠梗阻。 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。可以了解病变范围，为术式选择提供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正常松弛反射。 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，肛管压力迅速下降，而本病患儿肛管压力无变化或反而上升，肛管无正常松弛反射。 4．直肠肌层或粘膜活检：确定有无神经节细胞。直肠黏膜下固有层组化染色可见大量乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维。 5．病理学检查：根治性手术后，对大体标本的病理学检查最可靠，并可了解切除范围是否足够。 【鉴别诊断】 1．特发性巨结肠：与排便训练不当有关，无新生儿期便秘史，2～3岁时出现明显症状，表现为慢性便秘伴肛门污粪，便前腹痛，直肠肛管测压有正常排便反射。 2．继发性（器质性）巨结肠：与长期排便受阻有关。常见于先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛门直肠畸形术后，或外伤后形成的肛门瘢痕狭窄。肛诊有助确诊。 3．其他原因便秘：饮食性；神经性：大脑发育不全；内分泌性：呆小症或克汀病；维生素B1缺乏等。 【治疗】 1．非手术治疗： ⑴ 引便：用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便。仅适用于新生儿及一部分病儿，一段时间后无效。 ⑵ 扩肛：用扩肛器或手指强力扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便。 ⑶ 洗肠：用等渗盐水，出量不能少于入量。用于术前准备，需清洁回流洗肠10～14天。 ⑷ 缓泻剂、中西医结合疗法。 ⑸ 营养支持治疗。 2．肠造瘘术： 适用于并发小肠结肠炎经治疗无效继续加重、肠穿孔、患儿不能耐受一期根治性手术，或特殊类型巨结肠者。待患儿情况好转再行根治性手术。 3．根治性手术（巨结肠根治术）： 手术年龄已从1～2岁提前到生后3～6个月，体重在7～8Kg以上。 手术要求：切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合。 常用术式 ⑴ Swenson术式（拖出型直肠结肠切除术）：是巨结肠根治术的首创术式，其他许多术式由其改良发展而来。经腹将病变肠段切除，将近端结