课件：多发性硬化诊断标准.ppt

病因 A、病毒感染与自身免疫 B、遗传因素 C、环境因素 水通道4（AQP4) CNS主要通道蛋白，主要在血脑屏障和脑-脑脊液屏障上的星形胶质细胞终足表达，主要调节水平衡以及参与钾离子的摄取和释放 亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMS） 伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例 NMO伴有器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病 复发性双侧视神经炎BON和复发性孤立性视神经炎RION 单发或复发性长节段横贯性脊髓炎 LEYM（脊髓 MRI病灶3个或以上椎体长度） NMOSDs 小结 2010年MS的McDonald诊断标准： 一次发作 MRI DIS/DIT诊断标准 CSF OB结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS MS：临床征象复杂多变，时间、空间多发性 病例 NMOSDs 谢 谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * MS MRI特征 MS MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变 Gd增强T1加权成像显示： 均匀强化病灶（A,C） 及环形强化病灶（B,D） 31岁女性RRMS患者 MS MRI特征 MS MRI特征 多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内） MS MRI特征-脊髓 ＭＳ诊断标准 2010年版 McDonald 诊断标准 MS诊断要点 空间的多发性 DIS（disseminated in?space ) 时间的多发性 DIT（disseminated in?time) 排除其他可能 肯定MS 完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的 解释临床表现 可能MS 不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS 非MS 在随访和评估过程中发现其他能更好解释 临床表现的疾病诊断 MS诊断级别 Ann Nerol 2005;58:840-846. Ann Nerol 2010;69:292-302. 2010年MS McDonald背景 Ann Nerol 2001;50:121-127. 2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须3mm；4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件 2005vs2010 增加诊断的敏感性(60% VS 72%) 不降低诊断的特异性 (87% VS 88%) 简化关于DIS和DIT的MRI证据 主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症性脱髓鞘性事件（现病史或既往史） 病变至少应已持续24小时 没有发热或感染 被同期神经功能检查证实 没有神经功能检查证实，症状及演变具有MS特征的既往临床症状，视为既往脱髓鞘事件的合理证据 发作性症状应至少持续24小时 在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP（既往有视力障碍）、或能解释既往症状的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 2010年DIS的MRI标准 下列4个部位中至少2个部位出现≥ 1个病灶 脑室旁的 近皮质的 幕下的 脊髓的 注： 增强病灶不是必须的 对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计算 2010年DIT的MRI标准 任何时候MRI同时出现无症状性的增强和非增强病灶 与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强病灶 空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶 18岁 女性 病例一 A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶 病例一 时间多发：同时存在增强与非增强病灶 A B A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12 空间多发： 皮质下、侧脑室旁多发病灶 时间多发： 发病后8月后幕下出现新发病灶 23岁 男性 病例二 MS的脑脊液证据 脑脊液证据 脑脊液IgG指数： 0.7 寡克隆带： ≥2 条IgG寡克隆带 在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准 2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性和特异性 确诊MS中有90-95％出现异常的寡克隆带 并非多发性硬化所特有 感染性与炎症性疾病：30-50% 脑梗塞 脑肿瘤 外周神经系统病变，如格林巴利综合征 内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中枢神经系统损害 意义 结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS 寡克隆IgG区带 常规脑脊液分析指南 常规脑脊液分析指南 病　例 病例特点 57