课件：肺间质性疾病的诊断治疗进展.ppt

协和医院许文兵对24例肺间质疾病的开胸活检回顾性分析结果 UIP 7例 DPB 2例 BOOP 3例 急性间质肺炎 1例 结节病 3例 机化性肺炎 1例 肺结核血行播散 2例 双肺炎性结节 1例 RBILD 1例 多发性肺脓肿 1例 肺组织细胞增生症X 1例 高分化肺癌 1例 结论：开胸肺活检作为一种诊断方法，能获得足够肺组织，具有很高的敏感性和特异性，能明确病变的部位和程度。对常规和纤支镜未能确诊的病例，尤其是一些罕见病和不典型病例具有较大的价值。 病人是否需要组织学检查？ 当患者的HRCT表现呈明显的网格样变，甚至峰窝样变时，结合适当的临床表现足以诊断UIP，这种肺活检对病人临床治疗无实际价值。 年轻患者，临床和影像学表现均非典型UIP时，考虑长期使用有潜在细胞毒性药物的利弊，应争取获得组织学证据。 诊断与鉴别诊断 详细病史及体格检查，结合影像学、肺功能检查的异常多可建立IPF的初步诊断。在病情允许下，进行TBLB和BAL检查，多数患者可获诊断，如仍有怀疑难以认定时，则需经肺活检的病理形态学确证。 除诊断本病外，还需诊断本病的活动性。BALF细胞成分分析，无论是淋巴细胞或中性粒细胞占优势均是炎症病变有活动性的有力依据。 若胸片和HRCT均展示弥漫广泛的纤维化改变，BALF中各种细胞比值接近正常，血清学也无其它提示病变活动的迹象如血沉、免疫球蛋白水平正常时，患者有明显气促、紫绀等症状，估计肾上腺皮质激素和细胞毒制剂治疗不能减轻或控制病情进展，相反更增加继发感染可能。 资料可以编辑修改使用 资料来源网络，如有侵权联系删除，不负法律责任谢谢 感谢您的观看和下载 资料仅供参考，实际情况实际分析 ATS和ERS联合提出非创伤性IPF诊断标准 主要标准 1. 除外其他已知原因的ILD 2. 肺功能异常包括限制性通气功能障 碍(VC↓ FEV1/FVC↑)和/或气体 交换障碍(PA-a DO2↑DLCO ↓) 3. 肺部HRCT为双肺网状改变，晚期 出现蜂窝肺 4. TBLB或BAL不支持其他肺病诊断 次要标准 1. 年龄50岁 2. 隐袭起病或无法解释的呼吸困难 3. 病程≥3个月 4.双肺听到吸气性帛裂音(velcro罗音) 临床符合以上4条主要标准和3次要标准可考虑诊断IFP 特发性肺纤维化分类(Idiopathic pulmonary fibrosis) Liebow 1975 寻常型间质性肺炎(UIP) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 细支气管炎性间质性肺炎(BIPORBOOP) 淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 巨细胞性间质性肺炎(GIP) Katzenstein 1998 寻常型间质性肺炎=特发性肺纤维化(UIP=IPF) 脱屑性肺炎/呼吸性细支气管炎ILD(RBILD) 急性间质性肺炎(AIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 1998年Katzenstein和Myers提出的病理分型 UIP 中年人常见 临床起病隐袭，慢性经过，干咳、进行性呼吸困难，杵状指50% X-Ray:肺容积减少，不同程度蜂窝肺 病理：病变不均一，分布多变，成纤维细胞、胶原纤维疤痕和蜂窝肺改变。 预后不良，死亡率50~70%，平均生存期2.8~6年 激素治疗反应尚好 DIP/RBILD 男性多发 起病隐袭，干咳、气促 半数有杵状指(趾) 1/4肺底部呈模糊、磨玻璃样变，通常无蜂窝肺改变 肺泡腔内见巨噬细胞均匀分布 60%病人对糖皮质激素治疗反应良好 AIP 起病急剧 病前多有“感冒”样症状，咳嗽、呼吸困难，半数有发热 双肺弥漫细结节及磨玻璃样影 肺泡上皮细胞损害，炎性细胞进入肺泡腔，透明膜形成 预后不良，死亡率高50~80%(平均62%)生存期短，多在1~2个月内死亡 激素治疗效果不佳 NSIP 任何年龄 咳嗽、气促，10% 发热 双侧间质浸润影及磨玻璃影 肺泡壁增厚及不同程度炎症、纤维化，肺泡间隔内由淋巴细胞和浆细胞混合浸润 预后较好 激素反应尚好 治疗 一、一般IPF患者中仅15-50%有较好反应 1. 肾上腺皮质激素：Prednison 1-1.5mg/kg/d。维持3个月，减至0.5mg/kg/d，6个月再慢慢减量至一年。 2. 环磷酰胺：1-2mg/kg/d(不超过200mg/d)口服，或200mg 一周2次或 1000mg一周一次，静滴。 3. 硫唑嘌呤：3mg/kg/d 4. 氨甲嘌呤：可用100mg每周一次口服方案 5.D-青霉胺：先予125-250mg/d，如无反应渐加至75-100mg/d 6.