M蛋白相关的C3肾炎.pptVIP

. 浆细胞病相关的C3肾炎 病史特点 NS伴高血压和少量血尿，经MP+CTX治疗后尿检完全缓解。因股骨头坏死激素减量后复发。 我院活检：C3肾炎 肾组织轻链阴性。 未查血轻链比值和免疫固定电泳。 停激素，改TW无效，换CSA后SCR高，协和重复活检：MPGN C3+/-~+。肾组织KAPPA轻链阳性，沉积于肾小球血管袢。无骨髓瘤、淀粉样变性依据。 第一次免疫固定电泳-，第二次血尿均见Kappa链单克隆条带。 诊断：轻链病 停CSA，改用地米+反应停后完全缓解至今 浆细胞病和C3肾炎之间是伴发关系还是因果关系？ 如何解释两次活检肾组织C3及轻链的变化？ 王国庆的诊断？ MP+CTX完全缓解如何解释？ 本次讨论病例童田枝为何同样采用地米+反应停无效？ C3肾小球病命名的发展历程 1974年，韦鲁（Ver roust）等发现，在一组肾病患者的肾脏病理组织免疫荧光检查中，肾小球上只有补体C3沉积，免疫球蛋白和C1q阴性。 随后的研究者们认为，这组患者可能是一类新的肾小球病，但对其的命名一直未能统一，先后经历了 “mesangial isolated C3 deposition”、“isolated C3 mesangial proliferative glomerulonephritis”、 “isolated C3 mesangial glomerulonephriti