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引 言
Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM) 简称为Chiari畸形, 是一种以小脑扁桃体下疝入椎管为特征的一种先天性畸形,其形成原因是胚胎时期后 颅窝中线结构发育异常,使小脑扁桃体疝入枕骨大孔内,从而引起延髓、上颈髓受压, 脑脊液循环不畅。其I型表现为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内,延髓与第四脑室位 置正常或轻度下移,一般无脊髓脊膜膨出。50%的I型ACM患者合并程度不等的脊髓空 洞症( Spring Myelia,SM),该病临床症状繁杂,以后组颅神经受压、脊髓损伤、小 脑受累表现为主。Chiari畸形I型的临床治疗以手术治疗为主,但远期疗效欠佳[1]。 导师姜汝明教授在30余年临床经验的基础上,总结创新该病的手术治疗方式,并倡导 “手术切除病灶恢复解剖结构、中药调控全身,改善神经功能促进康复”的中西医结 合脑神经外科新理念,在Chiari畸形I型合并脊髓空洞的治疗上提出了“寰枕减压硬 膜成形术配合生精活血汤”的中西医结合治疗方法,提高了该病的远期治疗效果。本 文通过对该治疗方法的临床应用研究,以期探讨一种提高Chiari畸形I型合并脊髓空 洞远期疗效的有效途径。
临床研究
一、临床资料
(一) 一般资料 选择2002年7月至2008年3月在山东中医药大学附属医院脑神经外科住院治疗的
Chiari畸型I型合并脊髓空洞症病人36例,其中男21例,女15例,平均年龄33.39± 12.65岁,病程1月~14年,平均3.64±3.54年。
表1 36例Chiari畸形I型合并脊髓空洞症患者年龄分布
年龄(岁)
例数
构成比(%)
小于 20
4
11.11
20~30
15
41.67
大于 30
17
47.22
(二) 病例分组
所选病例随机分组,治疗组 21 例,其中男 11 例,女 10 例;平均年龄 35.47±
13.58 岁。治疗组给于寰枕减压硬膜成形术,术后给于中药生精活血汤治疗。对照组
15 例,其中男 10 例,女 5 例;平均年龄 30.47±10.99 岁。对照组给于寰枕减压硬 膜成形术。两组患者的平均年龄比较经 t 检验,P>0.05,具有可比性;性别分布经 χ2 检验,P>0.05,也具有可比性。
(三)诊断标准 本病诊断标准参考全国高等学校教材《神经病学》[2](吴江主编)对 Chiari 畸
形 I 型及脊髓空洞症的诊断,其确诊依靠 MRI 影像学表现。诊断要点如下:
(1)影像学表现
①MRI、CT:小脑扁桃体变形移位,呈舌状经枕骨大孔向下疝入椎管上部,低于 枕大孔边缘 5mm 以上,枕大池变小,第四脑室、延髓位置正常,无脊柱裂、脊膜膨出, 无小脑发育不全;合并颈段、胸段或颈胸段脊髓空洞。
②X 线片:显示颅底扁平、颅底凹陷、寰枕融合等寰枕部骨性畸形。
(2)临床症状
①寰枕部后组颅神经及颈神经根压迫症状:声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、颈 项部疼痛及活动受限。
②脊髓中央受损症状:肢体运动障碍、肌萎缩、瘫痪、感觉分离或感觉障碍,大
小便障碍。
③小脑损害症状:共济失调、走路不稳、眼球震颤。
④合并脑积水出现为头痛、呕吐等颅内压增高症状。
⑤合并夏科氏关节关节肿胀、无痛、活动范围超常。
(四)病例纳入标准
○1 符合 Chiari 畸形 I 型并合并脊髓空洞诊断标准者;
○2 无手术禁忌症者;
③可随访者;
(五)病例排除标准
①Chiari 畸形 I 型外的其他型 ACM 畸形;
②枕骨大孔前缘及齿状突明显压迫延髓者;
③有手术禁忌症者;
④不可随访者。
二、研究方法
(一)治疗方法
治疗组与对照组均给予寰枕减压硬膜成形术。治疗组 21 例,术后给于激素、抗
生素、脱水剂、神经营养药物等常规治疗,术后第 14 天起给于给予中药“生精活血 汤”水煎剂口服,每日 1 剂,分早、晚两次服,每次 150ml, 15d 为一疗程,共服 4~ 6 个疗程。“生精活血汤”药物组成:黄芪 30g、人参 10g、桂枝 12g、当归 15g、白 芍 15g、葛根 15g、红花 12g、桃仁 12g、黄柏 15g、熟地 30g、鹿角胶 15g、山萸肉 15g、山药 15g、茯苓 15g。对照组 15 例均术后给于激素、抗生素、适量脱水剂、神 经营养药物等常规治疗。
(二)手术方式 寰枕减压硬膜成形术是指采用枕后正中直切口,完成枕骨鳞部、枕骨大孔、颈椎
椎板的骨性减压及寰枕筋膜、硬脊膜的膜性减压后,行人工硬膜修补成形及枕大池重 建,疏通寰枕部蛛网膜下腔脑脊液循环通路。
手术基本操作步骤:①全麻,患者侧卧位,取枕外粗隆至 C4 棘突枕后正中切口, 暴露枕骨鳞部、枕骨大孔及 C1~C4 棘突和椎板,咬除枕骨鳞部约 4×4cm,咬除枕骨
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