课件：免疫组化在软组织肿瘤诊断青岛.ppt

CK （十二）恶性血管源性肿瘤 可有梭形细胞、上皮样细胞、分化差的血管肉瘤等多种类型，易于造成误诊。 免疫组化对确诊有很大的帮助，其中最常用的标记是CD34、CD31。 部分(38%)上皮样血管肿瘤可呈CK阳性！ CD31 the absence of complete specificity of any of the endothelial markers for EHE, or of keratin cocktail for carcinoma, suggests that thesemarkers are best used in combination.(Arch Pathol Lab Med. 2009;133:967–972) Desmin （十三）平滑肌肉瘤 分化差的平滑肌肉瘤要借助免疫组化来鉴别。 SMA最敏感但不特异，含有肌纤维母细胞的梭形和多形性肿瘤都可表达。 Desmin特异但敏感性较低，仅50－70%平滑肌肉瘤表达阳性，肌纤维母细胞瘤病变也可有灶性的表达。 H-caldesmon优于SMA和desmin? 平滑肌肉瘤有时出现CK及EMA的表达，应引起警惕。 Desmin Desmin Myod1 （十四）横纹肌肉瘤 90%以上的横纹肌肉瘤表达desmin及肌调节蛋白/肌浆蛋白。 腺泡型横纹肌肉瘤一般50%以上的瘤细胞都表达肌调节蛋白/肌浆蛋白。 SMA通常不表达或仅有个别细胞阳性，H－caldesmon一般为阴性。据报道少数病例可表达S－100及CK。 （十五）纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤或病变 纤维母细胞及纤维组织细胞性肿瘤（纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等）都不显示特殊的免疫组化表型 组织细胞标记（如CD68，溶菌酶等），波形蛋白，肌源性标志及偶而个别细胞的上皮标志的表达对诊断及分型的判断都不具特异性。 根据形态，适当地选择一组免疫组化标志，可以排除其他相似的肉瘤及非间叶性恶性肿瘤。 （十五）纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤或病变 不少肿瘤或瘤样病变含有较多的肌纤维母细胞（如结节性筋膜炎、增生性肌炎、纤维瘤病、婴儿性肌纤维瘤病、乳腺型肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤等），免疫组化染色通常显示SMA阳性，偶而desmin阳性。 瘤样病变的诊断主要依赖临床信息及常规病理检查，但有些肌纤维母细胞肿瘤具有一定特征性的免疫表型，免疫组化能提供一些帮助。 部分肌纤维母细胞肿瘤的免疫表型 SMA CD34 desmin ALK1 CK 婴儿性肌纤维瘤病 + ± - - - 淋巴结栅栏状肌纤维母细胞瘤 + - - - - 乳腺型肌纤维母细胞瘤 + + + - - 炎性肌纤维母细胞肿瘤 + - ± ±＊ ±? ＊50％ 到上世纪80年代中期， MFH 是最常见的肉瘤，占软组织肉瘤的 30?40% 。 Fletcher (1992): 159 例以往诊断为多形性MFH中 61% 为多形性特殊类型的肉瘤 (如平肉，横肉，多形性或去分化脂肉 ) 12.6% 其实是非间叶恶性肿瘤 (癌，恶黑，淋巴瘤) 42 cases (13%) 无特殊分化 近年的基因分析研究表明MFH缺乏明确的表型 粘液性MFH= myxofibrosarcoma 高级别的巨细胞型MFH =giant cell-rich extraskeletal osteosarcomas / giant cell tumours of soft tissue 目前人们广泛认为腹膜后的MFH样的恶性间叶肿瘤实际上可能是去分化的脂肉 Demonstration of MDM2 and/or CDK4 amplification by immunohistochemistry, FISH or quantitative PCR favours the diagnosis of dedifferentiated liposarcoma. MDM2 (十六)假肉瘤性恶性肿瘤 要常常警惕一些酷似肉瘤的非间叶肿瘤，如肉瘤样癌，恶性黑色素瘤，淋巴瘤等; 位于皮肤、粘膜、淋巴结邻近区域及肾脏、甲状腺、肺、乳腺等器官的肿瘤； 对于以往