课件：嗜铬细胞瘤的诊治.ppt

MRI MIBG 诊断PCC的敏感性/特异性分别为 85-88%和 70-100% 131I-MIBG具有治疗恶性PPGL的作用 转移性、复发性PPGL、位于颅底和颈部、胸腔、膀胱PGL，与SDHx基因相关PPGL检出敏感性较低 拟交感神经药、阻断CA转运药物如可卡因和三环类抗抑郁药、钙同等阻滞剂、α及β肾上腺素能受体阻滞剂可减少123I-MIBG浓聚，需停药2周 PET 18F-FDG-PET/CT(18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描) 建议用于肾上腺外的交感性PGL、多发性、恶性和（或）SDHB相关的PPGL的首选定位诊断 [11C]-hydroxyephedrine(对羟麻黄碱)PET 和 [11C]-epinephrine(肾上腺素)PET [18F] -dihydroxyphenylalanine （左旋多巴）([18F]-DOPA) PET 6-[18F]-fluorodopamine（氟多巴胺） ([18F]DA) PET PET PET scans with F-18-fluorodopamine of patients with adrenal heochromocytomas: left panel shows a left adrenal pheochromocytoma (dark arrow) and right panel shows a right adrenal pheochromocytoma (dark arrow). 生长抑素受体显像 对头颈部PGL肿瘤的定位诊断率优于123I MIBG（89-100％ vs 18-50％） 对PGL定位诊断率优于PCC（80-96％ vs 50-60％） 推荐筛查恶性PGL的转移病灶 影像学检查的策略 生化检查确诊后再行影像学检查 开始可选用腹部和盆腔横断面成像（CT或MRI，两者敏感性相似），若无阳性发现，继以颈部和胸部扫描 儿童也可采用腹部超声 在大多数病例的定位诊断过程中联合使用CT和MR已经足够 MIBG: If CT/MRI negative Large adrenal tumor paraganglioma PET SRS 良恶性鉴别困难：病理 根据病理切片上的组织形态来判定很困难 瘤细胞的形态异常不能作为良恶性的诊断依据 镜下呈恶性改变，临床却表现为良性 有的瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发 在良、恶性的肿瘤细胞中都可看到重的嗜铬性颗粒、奇特的核分裂象、血管内浸润性生长、包膜浸润现象 良恶性鉴别：分子生物学 c－myc mRNA 表达：恶性是良性的3倍 端粒酶亚单位hTERT的表达：恶性高于良性 CgA：恶性明显升高 SDHB基因变异：恶性度明显增高 与嗜铬细胞瘤相关的综合征 Multiple Endocrine Neoplasia Type 2 (RET) ?Neurofibromatosis Type 1 (NF gene) ?Von Hippel Lindau Disease (VHL gene) ?Familial Paraganglioma/Pheochromocytoma Syndromes Type 1 (SDHD) Type 2 (SDH5 or SDHAF2) Type 3 (SDHC) Type 4 (SDHB) ?Familial Pheochromocytoma (TMEM 127) ?Other genes implicated: SDHAF2, SDHA, KIF1βb, EGLN1, MAX 基因筛查 不同基因突变的表型不同 可为患者和其亲属进行早期诊断和治疗 可能的变异位点及其临床特点 Journal of Human Hypertension advance online publication, 2012; doi:10.1038/jhh.2012.20 治疗 围手术期的处理 手术治疗 随访 手术 首选治疗方法 高风险手术 成功的保证 ■多学科协作 ■手术医师的技术水平 ■充分而合理的术前准备 ■术中密切监测 术前药物准备 α受体阻滞剂 必要时加用CCB、ACEI/ARB、B受体阻断剂 约14天 术前准备 扩容 高钠饮食 必要时补液 其它代谢异常的纠正 手术耐受性的评估 恶性嗜铬细胞瘤的治疗 能手术尽量手术? 化疗：CVD方案、EP方案 131