课件：免疫增殖病及检验概要.pptVIP

实验室检查： 血清中患者血清IgM水平往往超过300mg/dl 血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征 骨髓象可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多 有些IgM分子具有冷球蛋白的特征 有约40％的病人可出现本周蛋白尿 三、良性单克隆丙种球蛋白病 良性单克隆丙种球蛋白病（benign monoclonal gammopathy）是指血清中出现高水平免疫球蛋白，但并无浆细胞恶性增殖的疾病。一般无临床症状，往往因其它疾病就诊时发现血中有M蛋白，但其并不呈进行性增加，在少部分正常老年人群中也可出现上述情况。 　三、恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别诊断 恶性与良性单克隆丙种球蛋白病的鉴别 四、冷球蛋白血症 冷球蛋白（cryoglobulin）：指温度低于30 ℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白 冷球蛋白血症：当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 特点： 多见于某些原发性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病 患者常有因冷球蛋白沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、血栓形成等病理表现。 常见症状有雷诺现象（即寒冷性肢端紫绀）、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻疹、关节痛、肾损害、神经系统病变（如感觉麻木、运动障碍等）以及肝、脾等器官损害。 五、淀粉样变性 淀粉样变性（amyloidosis）是组织器官中有淀粉样物质沉积的一种病理现象。该病比较少见，常可累及各种不同的组织和器官，但以小动脉、肾小球、肝、脾和肾上腺最为常见。 第三节 单克隆丙种球蛋白病的检测方法 血清蛋白区带电泳 免疫球蛋白定量检测 免疫球蛋白的分类鉴定 本周蛋白检测 冷球蛋白检测 一、血清蛋白区带电泳 血清区带电泳是测定M蛋白的一种定性实验，常采用醋酸纤维素膜和琼脂糖电泳两种方法。 M蛋白在电泳时出现于?～?区代中，不同类型的M蛋白的电泳后所处位置。 二、免疫球蛋白定量检测 免疫球蛋白定量测定较常用的方法有单向扩散法与免疫比浊法，前者较为简便，后者更为准确迅速。 恶性单克隆丙种球蛋白病常呈现某一类丙种球蛋白的显著增高。 在良性丙种球蛋白病的血清标本中，M蛋白的升高幅度一般不象恶性丙种球蛋白病那么高 三、免疫球蛋白的分类鉴定 免疫电泳 免疫选择电泳 免疫固定电泳 免疫电泳： 免疫电泳是将琼脂糖电泳和免疫双向扩散相结合的一项技术。 血清标本先行区带电泳分成区带，继而用特定的抗血清进行免疫扩散，阳性样本的M蛋白将在适当的部位形成异常沉淀弧，根据抗血清的种类、电泳位置及沉淀弧的形状可以对M蛋白作出判定。 正常及某些患者免疫电泳图谱 上孔中为血清，下孔中为尿液，槽中为抗血清，箭头所指为骨髓瘤蛋白 a：抗正常人血清；b：抗IgG血清；c：抗IgA血清；d：抗IgM血清 e：抗κ血清；f：抗λ血清A：IgA/λ型骨髓瘤； B：IgG/κ型骨髓瘤； C：IgG重链病 免疫选择电泳： 制备含抗κ或λ血清的薄层琼脂板，打孔并加入待测标本进行火箭电泳，待形成相应的火箭样沉淀峰后，于孔的两侧各挖一槽，加入抗某类免疫球蛋白血清或另一型抗轻链血清，温育扩散后，根据沉淀弧形成的情况，进行分析鉴定。 免疫选择电泳图谱示意图 琼脂中含抗κ及抗λ抗血清，示例孔中为血清标本， 槽中为抗IgA重链抗血清 A：正常人；B：α重链病；C：IgA骨髓瘤 免疫固定电泳： 免疫固定电泳是血清区带电泳与免疫沉淀反应相结合的定性实验。 与免疫电泳比较免疫固定电泳具有更高的灵敏性，M蛋白在免疫固定电泳中显示狭窄而界限明确的区带，而多克隆增殖或正常血清?球蛋白区带则比较弥散。 IgG/λ型多发性骨髓瘤的免疫固定电泳图谱 四、本周蛋白检测 3.直接定量分析 尿液透析浓缩50倍后进行 2.免疫固定电泳 1.本周蛋白定性检查(筛查) 溶解(+) 90 ℃ 沉淀 标本 50℃~60 ℃ 五、冷球蛋白检测 冷球蛋白是血清中的一种特殊蛋白质，在4℃时自发沉淀，加温至37℃时又可溶解，故常利用这种可逆性冷沉淀的特性对其进行测定。 取患者外周血，分离出血清置4℃冰箱中，一般在24h～72h出现沉淀，若1周仍不出现沉淀者方可判断为阴性。 如形成沉淀，再置37℃温育使其复溶，也可将冷沉淀物离心洗涤后做定性与定量分析 异常免疫球蛋白检测的应用原则 凡检出无法解释的免疫球蛋白异常增高，都应建议做进一步的检查。 初筛实验：区带电泳分析、免疫球蛋白定量检测或尿本-周蛋白定性。 确证实验：免疫电泳、免疫固定电泳、免