白血病(新)(七年制).pptVIP

（五）其他血液病、某些血液病的部分病人最终发展为急性白血病。如CML、polycythemia vera(PV)、primary thrombocythemia(PT)、myelofibrosis(MF)、 myelodysplastic syndrome(MDS)、paroxysmal noctumal hemoglobinuria(PNH)、lymphoma、maltiple myeloma(MM)、急性白血病在以上疾病史发病率较低，放、化疗可增加向AL转化。 三、传统分类 急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现贫血、出血、感染和浸润等征象。 2、发热：病程中常有不同程度的发热，热型不定，发热原因：主要由于成熟粒细胞减少，机体抵抗力↓，而导致各种感染所引起，感染中以呼吸道炎症，咽炎、肾盂炎及败血症为最多，常发生的细菌为大肠杆菌，葡萄球菌、变形杆菌及绿脓杆菌等。 3、出血：绝大部分病人在病程中或多或少均有出血，其中以急单、早幼粒为最严重，出血部位以皮肤及粘膜为最多见，消化道、泌尿道亦可见，脑出血常为致死原因之一。出血原因：①主要由于血小板质和量的异常。②血管壁损伤，由于白血病细胞浸润和大量化疗引起。③凝血障碍 尤以APL常见，因为异常早幼粒细胞，浆内含有粗大的颗粒，当细胞破坏后，大量组织因子释放导致DIC。 4、白血病细胞浸润所引起的体征。①肝脾、淋巴结肿大，纵膈淋巴结肿大，常见于T细胞急性淋巴白血病；②骨骼和关节表现：胸骨下段局部压痛，关节骨骼疼痛，提示骨髓腔白血病细胞过渡增生使骨内张力增高；③眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma）或称绿色瘤（chloroma）常累及骨膜以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视、失明； ④中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia, CNSL）：由于多种化疗药物不易透过血脑屏障，致使中枢N.S成为白血病细胞的“庇护所”；⑤睾丸：睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧，多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后男性幼儿或青年，是白血病髓外复发根源；⑥口腔和皮肤：急单和急粒-单细胞白血病时，白血病细胞浸润可使牙龈增生肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。 4、染色体及分子生物学检查，免疫学检查（见MICM分型） 三、急性白血病MICM分类 虽然以形态学为基础的FAB分类法已被普遍采用，但其局限性也显而易见，如T、B 细胞不能区分，M0、M7无法确定，没有提供染色体异常和基因重排等对发病机制、治疗选择和预后判断有重要意义的信息。因此除形态学（morphology）细胞化学外，还应做免疫学（immounolgy）、细胞遗传学（cytogenetics）和分子生物学（mo;ecular biology）分析，即MICM分型。 1、FAB分型 国际常用的法、美、英（FAB）分类法将AL分为ALL及ANLL（或急性髓系白血病acute myelogenous leukemia(AML)）两大类。 我国从1986年开始急性白血病的分类和分型，主要按FAB分型。急性淋巴细胞白血病分3型：L1、L2、L3型急非淋巴细胞白血病分为8型：M0、M1-7 （ 1 ）Mo急性髓细胞白血病微分化型（minimally differentiated,AML） 形态学：呈原始细胞特征:似L2型细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体；髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B染色3%；电镜下MPO阳性，CD3或CD13等髓系标志可呈阳性；淋巴抗原（—），血小板抗原（—）。 （2）. M1 急性粒细胞白血病未分化型，原始细胞(I+Ⅱ型)：原始细胞浆中无颗粒为I型，出现少量颗粒为Ⅱ型。骨髓中原粒细胞≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 （3）.急性粒细胞白血病部分分化型(M2) 分为以下二种亚型: M2a:骨髓中原粒细胞(I+Ⅱ型)为30%～89%（非红系细胞），单核细胞20%，早幼粒细胞以下阶段10%.  M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30%。 M2b染色体有t（8；21）易位，可查到AML1/ETO融合基因。  （4）. M3急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia,APL） 骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30%（非红系细胞），其胞核大小不一