课件：嗜酸细胞肺病详解.pptVIP

高嗜酸细胞综合征(2) 病因 不明 少数患者发病时有潜在疾病如，嗜酸细胞性白血病； 有些患者表现为免疫系统紊乱，如循环免疫复合物 和IgE升高，T细胞减少； 有些病人体内发现不正常的T辅助细胞单克 隆增生； 嗜酸性物质如碱性蛋白和阳离子蛋白有组织破坏作 用，HES患者血清中碱性蛋白增高。 高嗜酸细胞综合征(3) 临床表现 最初表现不特异。 咳嗽及呼吸困难可反应肺或心脏受累； 肺实变，胸腔积液，ARDS； 房室瓣纤维化引起二尖瓣或三尖瓣功能不全可至死 亡； 血栓栓塞性疾病见于2/3患者； 高血压，蛋白尿； 神经系统症状见于2/3病人，如中枢神经系统异常 (行为或意识)，脑膜炎；周围神经系统异常；或由于心内栓塞或血管炎导致的局灶病变。 皮肤病变，皮肤心源性水肿； 脾肿大； 部分病人诊断HES后3-12月发生急性白血病，常为淋巴细胞型。 高嗜酸细胞综合征(4) 影像学 胸片：最初显示短暂的肺部烟雾样阴影或实变影，可自行缓解，有时伴支气管痉挛。 CT：局灶的肺部病变。也可正常。 实验室检查 无特异性，WBC持续增多，嗜酸细胞浸润，骨髓嗜酸细胞达25-75%。 治疗及预后 早期报道3年死亡率77%； Parrillo：26例中5例未治疗无进展；6例对激素反应好；8例对激素无反应者中6例对羟基脲反应好2例有部分反应； 3年死亡率仅4%。 继发性嗜酸细胞性肺病 药物(1) 药物 是引起肺嗜酸细胞病的最主要原因。 可能出现于初次暴露，更多见于多次用药后。 可类似于单纯性肺嗜酸细胞增多症，也可出现急性嗜酸细胞肺炎的表现。发热常为低热。 表现为多器官受累，如皮肤硬化，严重肌痛，腹痛，胸腔积液，肺动脉高压，呼吸困难，慢性间质性肺病等。 肺功能：弥散容积下降，限制性通气障碍。 继发性嗜酸细胞性肺病 药物(2) 白介素-2，3 L-色氨酸 美加明 米诺环素 呋喃妥英 副氨基水杨酸 青霉素 苯妥英 丙卡巴肼 乙胺嘧啶 磺胺 曲唑酮 曲米帕明 丙咪嗪 氨基水杨酸 非甾体类抗炎药 吸入性倍氯米松 bicalutamide 博莱霉素 卡托普利 卡马西平 氯丙嗪 可卡因 色甘酸钠 乙胺丁醇 金制剂 海洛因 双氢克尿噻 寄生虫感染(1) 后睾吸虫 并殖吸虫 类圆线虫 弓蛔虫 旋毛虫 血吸虫 板口线虫 钩虫 蛔虫 布鲁丝虫 支睾吸虫 恶丝虫 棘球蚴(绦虫) 溶组织阿米巴 班氏吴策线虫 寄生虫感染(2) 发展中国家的常见病因 蛔虫最为常见 第三代幼虫经肺部时引起的变态反应性疾病。胸片：均质的实变影，短暂，无明确的肺段分布，WBC20-25*109/l，活动期呕吐物或痰中可发现幼虫。肺部病变无需治疗，肠道感染需口服甲苯达唑治疗。 粪类圆线虫 幼虫自肺毛细血管移行到肺泡腔中引起。导致单纯肺嗜酸细胞增多症。可在初次感染后数十年出现症状。表现为血白细胞轻至中度增多，伴嗜酸细胞血症。重度感染者可表现为肺部弥漫性浸润，败血症及呼吸衰竭。 十二指肠钩口线虫/美洲板口线虫 肺部症状较类圆线虫少见。严重感染可引发咳嗽、咯血及胸片上非肺段分布的短暂的均质实变影。 巴西钩虫 引起皮疹，50%伴发无症状的肺浸润。 寄生虫感染(3) 班氏吴策线虫 引起热带嗜酸细胞增多症的最常见原因。蚊虫叮咬至感染。 表现为哮喘，乏力，体重减轻，厌食。 胸片：弥漫性网状及结节影，有时有淋巴结肿大，偶有不清楚的阴影或完全正常，少见单侧或双侧均质实变影。HRCT：肺实质病变及纵隔淋巴结病变。影像学肺部病变程度与肺功能及血嗜酸细胞计数不相关。 血白细胞增多，但很少超过60*109/l。嗜酸细胞有时达60%，嗜酸细胞有典型的空泡样改变。 血及BAL液中可有微丝蚴特异的IgE和IgG升高，其水平与病情活动相关。 肺功能：阻塞性通气功能障碍及弥散容积减少。 治疗：海群生6-12mg/kg/d*3周。 有些病人经治疗不能完全缓解，而转为限制性肺间质疾病，伴嗜酸性肺泡炎。 寄生虫感染(4) 弓形体 猫犬粪便污染食物引起。胸片：局灶性或弥漫性斑片影。WBC达40*109/l或更高。嗜酸细胞大于等于30%。诊断靠酶联免疫吸附法及BAL中嗜酸细胞计数。 血吸虫 唯一扁虫感染引起。由后囊蚴在肺毛细血管中移动引起局部反应。 细菌、真菌、病毒感染 变态反应性支气管-肺曲霉菌病（ABPA） 侵蚀性曲菌病 毛孢子菌病 球孢子菌病 结核 非结核分枝杆菌感染 布氏杆菌病 呼吸道合胞病毒感染 ABPA 哮喘 血嗜酸细胞增高500-2000/ul X线：游走性浸润影，多见于上肺，肺叶或肺段不张。扩张的支气管呈指套征（纵切面），葡萄串状或牙托状（横切面），双轨征为支气管壁增厚的影像，近端支气管扩张。 曲霉菌抗原皮试阳性 血清IgE升高，正常可作为停用皮质激素指标。 治疗：糖皮质激素0.5-20mg/kg；伊曲康唑200mg Bid*1