系统性血管炎诊治进展-梅长林.ppt

持续服用CTX常常出现严重的副作用，如出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、不育、骨髓抑制和带状疱疹等严重感染。使用CTX治疗的WG患者，10年内发生膀胱癌的机率是5％ ，较普通人群的风险提高3l倍。因此，一些临床试验进行了优化环磷酰胺的临床研究和分析，欧洲血管炎研究组(EUVAS)荟萃分析了14个发表的临床研究，发现静脉间断CTX疗法与持续口服CTX疗法在诱导缓解AAV疗效相当，但感染、白细胞数降低等副作用较少。 变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，较为罕见，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病罕见。 哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。 CCS病理改变的基本特点是血管炎和血管外的坏死性肉芽肿，同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润，血管炎可以是肉芽肿或非肉芽肿性的，动静脉可同时受累 在受累组织中的小动脉和小静脉一般均会出现坏死性炎症改变。坏死性血管炎、肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润在同一活检标本中很少同时见到 变应性肉芽肿血管炎即Churg-strauss综合征(CSS)，较为罕见，它以哮喘、坏死性肉芽肿样血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病罕见。 哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。 结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见. 病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。 细胞因子在结节性多动脉炎的发病机制中起重要作用。结节性多动脉炎患者外周血清中α-干扰素、白细胞介素-2，肿瘤坏死因子α、IL-1等的水平均明显升高 它们能诱导黏附分子(LFA-1、ICAM-1和ELAM-1)的表达，从而使中性粒细胞易与血管内皮细胞接触，以及诱导血管内皮细胞的损伤。 另外 结节性多动脉炎患者血清中常可检测到抗血管内皮细胞抗体。抗内皮细胞抗体可直接作用于血管内皮细胞表面，通过抗体依赖的细胞毒的作用介导血管内皮的损伤。 结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异 有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。 结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异 有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。 结节性多动脉炎的临床表现多种多样。可急性或者隐匿性起病，疾病的严重程度因人而异，有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。事实上，全身的任何器官可能最终都会受累，其发生率文献报道不完全一样。 典型的全身性表现有发热，发热可呈持续性或间歇性，体温可高达39℃以上，也可为低热。另外还可有疲劳不适感，食欲不振，体重下降等表现。随着不同器官受损的出现可出现相应的临床表现。 临床上有45%～83%的结节性多动脉炎病人有不同程度的肾脏损害，主要表现为蛋白尿和红细胞管型尿。 少数病人可呈肾病综合征表现，血管性肾病是经典的结节性多动脉炎患者最常见的表现。肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，最后可发展为肾功能衰竭。肾血管造影常显示有多发的动脉瘤和梗死灶，临床上可同时有高血压的表现，结节性多动脉炎的高血压通常较轻，有时是惟一的临床表现。恶性高血压多见于那些HBV感染的结节性多动脉炎患者。 肾动脉造影见肾内多发小动脉瘤 过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、粘膜、胃肠 关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。临床表现除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹 如荨麻疹、多形红斑、血管神经性水肿等，部分患者伴有腹部 关节及肾脏方面的症状，实验室检查一般无明显异常改变。 病因多样 发病机制尚未完全明确，多认为免疫复合物介导，多聚IgA沉积于肾脏、肠系膜及皮肤，病变区常伴有C3及备解素沉积，而不易发现C1q及C4等，可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫