肺先天性疾病幻灯片.pptVIP

第四章 呼吸系统; 第二节 肺先天性疾病;一、 肺发育异常（了解）;[临床与病理] 发病部位 全肺，一侧肺或某一肺叶 其他发育异常 动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形 分型 肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统全缺如 肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血管系统 肺叶发育不全：囊腔、无正常结构的肺组织块 临床症状 无特征性 部分病人有胸闷、气短，继发感染可有咳嗽 患侧呼吸音减弱或消失,部分区域可有呼吸音 ;[影像学表现] X线 一侧肺不发育 患侧胸部密度均匀增高 无含气肺组织及支气管影像 无血管纹理分布 心脏纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿 纵隔疝形成 支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良 血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良???缺如;一侧肺发育不全 患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影 纵隔向患侧移位 健侧可见肺野透亮度增高 支气管造影显示患侧支气管分支的数目少、管径小，末端可有囊状扩张 肺叶发育不全 肺叶体积小、密度高 邻近肺野可呈代偿性肺气肿 支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞，支气管囊状或柱状扩张;CT 一侧肺不发育 患侧胸腔内无含气肺组织及支气管影像 心脏纵隔移向患侧 肺纵隔疝 增强检查可见患侧肺动脉缺如 一侧肺发育不全 患侧肺组织充气不良，主支气管细小 增强检查显示患侧肺动脉细小 有时可见静脉回流异常 肺叶发育不全 病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，尖端指向肺门 增强检查病变区可见多发大小不等、形态各异的囊性结构;MRI 肺不发育：患侧肺组织萎陷，TlWI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号比较均匀，其内无支气管及肺血管的管道状结构影 肺发育不全：患侧肺呈实变影，信号不均匀，肺门区可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影 肺叶发育不全：病变区信号不均匀，其内可见多发小囊性结构，T1WI上呈低信号，T2W1上呈高信号 鉴别诊断 一侧肺不发育与肺发育不全应与肺不张鉴别 肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别 思考 如何鉴别？;二、 肺隔离症;[临床与病理] 见于各年龄组，青年较多 肺叶内型 病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜 隔离的肺组织与正常肺组织分界不清 病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织。 供血动脉多来自降主动脉，静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉 多见于（左侧）下叶后基底段，位于脊柱旁沟 ;肺叶外型;[影像学表现] x线 肺叶内型 下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影或分叶状或三角形 密度均匀，边缘清楚 合并感染时形成单发或多发含气的囊腔阴影 病灶的大小可改变 支气管造影病变区无对比剂充盈 主动脉造影可显示体循环的供血动脉和引流静脉 ;肺叶外型 左下叶后基底段部位的软组织密度影 病灶密度均匀 常合并膈疝 ;CT 肺叶内型 膈上肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不均 蜂窝状改变，或多个大小不等的囊样透光区及囊状低密度影 可见液--气面或液-液面 少数见斑点状钙化 感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清;肺隔离征（肺内型）;;;降主动脉供血，引流入奇静脉;;;;肺内型;肺叶外型 边缘清楚的软组织密度影 多数病人病灶密度均匀 少数病灶内可见多发小囊状低密度影 增强：肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化， 囊状结构之间的实质部分强化明显 螺旋CT动态增强检查可显示肺隔离症的供养动脉 ;肺外型;;MRI 边界清楚的三角形或肺叶状影 囊性区T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号 实性区T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号可较均匀或不均匀 MRI优点 多轴位显示病灶与纵隔、膈的关系 显示病灶供血动脉的起源处、病灶内的血管结构及静脉引流情况 有助于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症;[诊断与鉴别诊断] 鉴别诊断 肺脓肿 多房性肺囊肿 阻塞性肺不张 肺癌;三、肺动静脉瘘; [临床与病理] 病理改变 扩大动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤囊直接通入扩大的静脉 输入血管的来源分型 肺动脉与肺静脉直接交通 体循环与肺循环的直接交通 输入血管的数目分型 单纯型：输入的动脉与输出的肺静脉各1支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔 复杂型：输入的动脉与输出的静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多支小血管 ;临床 病人多无症状，胸部X线检查时偶然发现 较大的肺动静脉瘘： 活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症 肺动静脉瘘破裂的症状为咯血，血量多少不等，血性胸水 ;[影像学表现] x线 分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘 囊状肺动静脉瘘 单发