免疫性肾脏病学研课件.pptVIP

第十三章 免疫有关的肾脏疾病 （P.199）;;;;;;;;概述 引起自身免疫性肾病的因素有： 1.自身抗原 GBM—主要结构抗原，其中Ⅳ型胶原、LN、糖蛋白是主要 隐蔽抗原 TBM—肾小管破坏释放 其他— 如中性粒细胞胞浆抗原(NCA) 、DNA、碱性磷酸酶等 细菌、病毒外源性抗原的模拟作用 ; 2.疾病易感基因 与MHC有关 如：膜性肾病（MGN）与HLA-DRW11；IgA肾病与 HLA-DR12有显著相关性 3.自身反应性T细胞 能转移某些类型的肾炎，其膜受体增加了免疫应答的 的多样性 ; 4.免疫介质 （1） IC作用 （2）补体及其片段作用 C3a、C5a过敏毒素作用 C3a、C5a、C567趋化PMN C5b-9损坏肾细胞膜 （3）细胞因子作用 IL-1、IL-6、IL-8、TNF、MCP-1、PAF、 TGF-?等 ;; 5.炎症介质 如NO、H2O2、十二烷类等 第一节 抗肾小球基底膜（GBM）抗体诱导的肾炎 一、免疫学特征 1、免疫荧光（组化）染色：Ig和C3沿GBM分布呈线性沉积 2、体液（血清中）可查到抗GBM抗体;; 二、发病机制 （一）类型：抗GBM抗体诱发成Good pasture综合症 （二）抗原： 致炎性GBM抗体可能在Ⅳ型前胶原分子非胶原性羧 基延长部分NC1区， Ⅳ型胶原α3链的NC1区是GBM抗 原的主要表位。;（三）病因 不明。人类自发产生抗GBM与HLA-DR2相关 发病率5% 特征：发病年龄呈双峰分布(20~40岁，男性多见 50岁，女性多见) ;三、病理学 与抗体结合量及某些因素有关 表现：轻微局灶性增殖性肾炎 或弥漫性增殖性肾炎 或坏死性肾炎伴新月体形成 发展到肾小球破坏和玻璃样变;四、临床特征 Good pasture’s综合症—肺出血、肾损害 少数人有关节炎常伴中枢NS症状 有75%出现肾衰，预后较差。 (轻症患者 10%) ;五、免疫学诊断 依据（必须出现两种情况方确立） 1、荧光Ig、C3呈线形（IgG、IgM或IgA） 2、抗GBM能从肾脏洗脱 3、检测到GBM-抗GBM形成的IC（CIC）—RIA法敏感 ;六、鉴别诊断 排除Good pasture’s综合症与IC沉积有关 排除SLE诱发的LN等 七、治疗 免疫抑制剂—泼尼松 血浆置换 混和疗法（甲泼尼松龙冲击后致四联疗法） ;八、并发症与预后 肾衰竭，呼衰 预后差 九、动物模型 抗GBM肾炎—马杉氏肾炎（或称肾毒血清性肾炎） ;第二节 IC性肾炎 一、主要免疫学特征 1、肾小球出现Ig、C沉积，呈颗粒状荧光