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体格检查 观察黄疸的分布情况,估计黄疸的程度 黄疸部位 血清胆红素 μmol/L (mg/dl) 面、颈部 100.9±5.1 (5.9±0.3) 躯干上半部 152.2±29.1 (8.9±1.7) 躯干下半部及大腿 201.8±30.8 (11.8±1.8) 臂及膝关节以下 256.5±29.1 (15±1.7) 手、足 256.5 (15) 黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红 素为主的黄疸; 夹有暗绿色 →有结合胆红素的升高; 确定有无贫血、出血点、肝脾肿大及神经系统 症状; 实验室检查 一般实验室检查 血常规:红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型(ABO和Rh系统) 红细胞脆性试验 高铁血红蛋白还原率 血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原 组织和影像学检查 影像学检查 B 超 CT、MRI 核同位素扫描 肝活组织检查 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、IDM、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征、甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎 细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、α1-抗胰蛋白酶缺乏 (足月儿>12.9mg/dl,早产儿>15mg/dl或每日上升>5mg/dl) 改良Coombs试验 黄疸 升高 RBC压积 正常 升高 直接胆红素 阴性 阳性 RBC形态、网织RBC 正常 异常 (足月儿<12.9mg/dl,早产儿<15mg/dl或每日升高<5mg/dl) ABO、Rh及其他血型不合 病理性黄疸 生理性黄疸 新生儿病理性黄疸的病因 胆红素生成过多 肝脏胆红素代谢障碍 胆胆红素的排泄障碍 ※ 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多 红细胞增多症 体内出血 同族免疫性溶血 感染 肠肝循环增加 母乳喂养 其他原因的溶血 肝脏胆红素代谢障碍 窒息、缺氧、酸中毒及感染:UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 药物 其他 胆红素的排泄障碍 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症) 胆管阻塞 ※ 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损,也可伴有未结合胆红素增高 。 新生儿高胆红素血症的治疗 光疗 换血 其它 光疗 三项反应 胆红素的光氧化-缓慢的过程 构象异构化-快速过程,将4Z,15E胆红素异构体转变成水溶性的异构体(EZ,ZE 或EE) 结构异构化:分子内环化-形成光红素 光疗 ? 蓝光 ? 80% 的体表面积 ? 460-500 nm 波长最有效 ? 传统的光疗强度 ? ≈ 15μW/cm2 /nm ? 强光疗 ? ≥30-35 μW/cm2 /nm ? 光疗通常被认为是安全的 光疗列线图 光疗 近期副作用: ? 大便变稀 ? 腹胀 ? 皮疹 ? 水、钠、钾吸收障碍造成液体丢失 ? 与母亲和家庭分离 ? 不能母乳喂养 ? 保护不好损伤眼睛 ? 在院时间延长 胆红素的监测 光疗过程中密切监测胆红素水平的变化,一般6-12小时监测一次。 对于溶血症或TSB接近换血水平的患儿需在光疗开始后4-6小时内监测。 光疗结束后12-18小时应监测TSB水平。 停止光疗指征 应用标准光疗时,当TSB降至低于光疗阈值胆红素3mg/dl以下时 应用强光疗时,当TSB降至低于换血阈值胆红素3mg/dl以下时,改标准光疗,然后在TSB降至低于光疗阈值胆红素3mg/dl以下时 应用强光疗时,当TSB降至低于光疗阈值胆红素3mg/dl以下时 换血疗法 目的 移去致病抗体和致敏红细胞,减轻溶血 置换出高浓度的血清胆红素 补充红细胞,纠正贫血 换血途径 脐静脉插管 脐静脉切开 脐动静脉同时插管 中心静脉插管 换血指征 ≥35周新生儿参照美国的参考标准,在准备换血的时候给予强光疗4-6小时,在免疫性溶血患儿TSB下降未达2-3mg/dl予换血。 严重溶血,出生时脐血胆红素4.5mg/dl,血红蛋白110g/dl,伴有水肿、肝脾大和心力衰竭。
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