课件：小脑发育不良性神经节细胞瘤的表现.ppt

* 河南省人民医院病例：男，37岁。2007-10-29. * 免疫组化结果：NF +/-，Syn +，S-100 -，CgA +，GFAP +/-，Ki67 1%， EMA -。 * 徐敏，杨军乐，董季平，等.小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告.实用放射学杂志，2006，22（8）：1023-1024 * MRI平扫显示：右侧小脑半球及左侧桥小脑角区以长T、长T2信号为主，其问交错有等T1、等T2信号的条纹影，且沿小脑脑沟走行，占位效应明显；脑于及第四脑室受压变形，轻度脑积水，小脑扁桃体下疝。增强扫描病灶强化不明显。诊断：小脑发育不良性神经节细胞瘤。 例 2 男，37岁，头晕8月加重一周。 例 3 女，12岁。后枕部疼痛20余天伴呕吐入院。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 例 4 女，19岁。头痛、恶心、呕吐10余天。 例 5 女，47岁，阵发性头痛、头晕2年，渐进性加重1月余伴耳鸣，双下肢困乏无力，走路不稳，并出现喷射状呕吐。查体：站立行走困难，闭目站立试验阳性。右侧角膜反射减弱，右侧面肌轻度萎缩及痉挛，右侧额纹变浅，口角轻度右偏，鼻唇沟右侧变浅，伸舌不偏，无舌肌萎缩及痉挛。右侧颜面部感觉减退。双侧上肢共济运动尚可，双侧下肢共济运动差。 手术情况：术中放射状切开硬脑膜，小脑半球急剧膨出，切开小脑皮层，于皮层下约2.0cm即可见暗褐色鱼肉样肿瘤组织， 肿瘤组织与小脑幕紧密粘连，沿小脑幕及岩骨界面分离瘤体， 见瘤组织呈纤维样，质地韧，局部岩骨受侵蚀。行肿瘤大部分切除，残留瘤组织予以电凝处理。 术后病理报告为小脑发育不良性神经节细胞瘤。 附：小脑皮质的组织结构 小脑皮质 小脑表面有许多平行的横沟，把小脑分隔成许多小叶片。每一叶片表面是一层灰质，即小脑皮质，皮质下为白质（髓质）。 小脑皮质从外到内明显地分3层：分子层；浦肯野细胞层（节细胞层）；颗粒层。 1．分子层此层较厚，神经元较少，主要有两种：星形细胞及篮状细胞。 2．蒲肯野细胞层（节细胞层）由一层蒲肯野细胞胞体组成。此种细胞是小脑皮质中最大的神经元，胞体呈梨形，从顶端发出2～3条粗的主树突伸向分子层。轴突自胞体底部发出，离开皮质进入髓质，终止于小脑内部的核群。 3．颗粒层 此层由密集的颗粒细胞和一些高尔基细胞组成。 小脑皮质内的神经元有5种：星形细胞、篮状细胞、蒲肯野细胞（或称梨状细胞）、颗粒细胞和高尔基细胞。 小脑皮质的5种神经元中，蒲肯野细胞是唯一的传出神经元。颗粒细胞是兴奋性神经元，其他中间神经元都是抑制性神经元。 皮质内的神经元有5种：星形细胞、篮状细胞、蒲肯野细胞（Purkinje cell或称梨状细胞）、颗粒细胞和高尔基细胞（Golgi cell）。 小脑的传入纤维有三种：攀缘纤维、苔藓纤维和去甲肾上腺素能纤维。前两者是兴奋性纤维，后者是抑制性纤维。攀缘纤维和苔藓纤维把来自小脑外的神经冲动传到小脑皮质，最后都作用于蒲肯野细胞。 另一方面，攀缘纤维及苔藓纤维亦可通过与抑制性中间神经元连接，抑制蒲肯野细胞的兴奋。此外，去甲肾上腺素能纤维（来自脑干的蓝斑核）对蒲肯野细胞亦有抑制作用。 蒲肯野细胞的排列模式与平行纤维的关系 小脑皮质神经元与传入纤维的关系 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 也曾有人称之为小脑良性肥大、小脑皮层弥漫性神经节细胞瘤、浦肯野氏细胞瘤、小脑颗粒细胞增生，小脑错构瘤、错构母细胞瘤、有髓神经细胞瘤、弥漫性有髓神经节细胞瘤。该病罕见，有学者认为该病为一种先天畸形，有的认为是错构瘤。 * 1、小脑发育不良性节细胞瘤；2、脑积水；3、小脑扁桃体下疝；4、肺占位性病变， 可编辑 可编辑 小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI诊断 河南省桐柏县人民医院 韩礼良 概述 小脑发育不良性神经节细胞瘤最早是由Lhermitte 和Duclos 在1920年报告，故又称为Lhermitte-Duclos disease （LDD），2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中归类于“神经上皮性肿瘤”项目下的“神经元和混合性神经元-神经胶质细胞肿瘤。目前关于该肿瘤是错构瘤还是真性肿瘤尚未定论，若是肿瘤WHO分级为Ⅰ级。 临床表现 该病发病年龄从新生儿到74岁不等，但以中青年多见，平均年龄34-37岁。病程进展较慢，早期多无症状，首发症状以颅内压增高为主，其次为后组颅神经麻痹，小脑症状一般相对出现较晚。 MRI表现 MRI多表现为小脑半球圆形或类圆形占位性病变，可累及一侧或双侧小脑半球，受累的小脑皮层增厚，呈异常的分层结构。 T1WI为沿小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分层结构，T2WI为高信号和等信号交替，使病变呈现出沿小脑脑叶走形的条纹状分层结构(虎纹征)；注药后多无强化；肿瘤界限欠清，瘤周