课件：中国癫痫临床诊疗指南.ppt

* * 癫痫是指疾病或综合征，而癫痫发作是癫痫的临床表现，符合癫痫发作的电生理特性以及临床特征的发作性事件可以诊断为癫痫发作，但是并不意味着能够诊断癫痫。2001年国际抗癫痫联盟制定的关于癫痫发作和癫痫诊断的新分类方案中，列举有癫痫发作但不应诊断为癫痫的八种情况 * * 获取一份详尽、而又可靠的病史，对于癫痫的诊断、鉴别、分型、定位和治疗是极其重要的。在病史采集时应注意以下一些问题： 一个完整的病史有时需多次了解。当获得新信息时，癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断应做改变；当获得的资料不全无法做出已列举的癫痫综合征诊断时，可按照发作类型做出诊断或归于“其他类型”癫痫。 同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时须改变。如在婴儿期主要表现为点头发作的婴儿痉挛，随病情进展到了幼儿期，其主要表现为强直性发作、不典型失神发作等，这时应诊断为Lennox-Gastaut综合征。 对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗。 小儿癫痫的病史往往由患儿父母提供，可以请家长详细描述他观察最仔细的一次,不必泛泛谈及每次的经过。对于家长提供的病史有几点值得医师注意,其一是容易夸大病情,如惊厥持续时间仅2～3分钟,家长会说成“10多分钟”或更长。其二，家长在叙述病情时,往往是根据自已的想象来回答,例如询问限局性良性癫痫伴中央颞区棘波的患儿病史时,当问到是否有意识丧失时,绝大多数家长回答是意识丧失。因为,在他的想象中,抽风时必然意识丧失。但这时我们如果询问病儿,有些孩子会回答“我当时能听见爸爸妈妈说话, 但我说不出话来”。这种情况当然不属于意识丧失。 * * EEG的意义： EEG是辅助癫痫诊断最重要又最普及的客观手段。常规EEG在我国非常普及,但常规EEG对癫痫病人检测的异常率很低,一般在10～30 %。目前国际通用的规范化EEG，由于其适当延长描图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80％左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高，值得在临床上、特别是基层单位推广。 * * * * （二）难治性癫痫的诊断：真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分（大约20%左右）,在诊断难治性癫痫前，首先必须排除是否是医源性“难治性癫痫”。 医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的：(1) 诊断错误；(2) 发作分型不确切；(3) 选药不当；(4) 用药量不足；(5) 病人依从性差等。属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正这几点就可以解决。 因此，对临床癫痫发作频繁，药物控制不佳者，应有步骤地解决下列问题: (1)是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)对过去的治疗进行系统的回顾, 包括AEDs种类、剂量、副作用以及血药浓度等，是否有不适当地使用抗癫痫药物导致发作增加，如卡马西平对失神及肌阵挛发作非但无效,还会使发作增加; (5)了解患者的依从性，是否有不按时服药、酗酒、熬夜等。并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。 * （三）难治性癫痫的早期识别：早期识别难治性癫痫有利于早期选择合适的治疗，改善患者的预后。如颞叶癫痫，经正规药物治疗效果不好者，手术治疗可明显改善患者的预后。 （四）易于成为难治性癫痫的危险因素: (1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut 综合征等；(2)发作频繁, 每天数次；(3)出现过癫痫持续状态；(4)对发作频率判断错误；(5)起病后延误治疗；(6)不适当的多种药物合并应用；(7)同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划；(8)对合并的精神心理障碍认识不足；(9)有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。 （五）临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫，而不是随病情演变发展而来。这种难治性癫痫主要包括： 1．特殊类型的癫痫综合征：常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病) 、婴儿痉挛、Lennox－Gastaut 综合征、Rasmussen 综合征、Sturge－Weber 综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等。难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。 2．特殊病因引起的症状性癫痫，常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的外伤性癫痫等。此外，很少部分特发性或隐源性癫痫，由于癫痫反复发作，可演变为难治性癫痫。其发作难以控制可能与某些基因突变有关。 * （四）易于成为难治性癫痫的危险因素: (1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastau