多发性骨髓瘤(血液检验)讲诉.ppt

* 巨球蛋白血症（WM） 有贫血、出血倾向、高粘滞血症及雷诺现象、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿及反复感染等，但很少有溶骨性病变。 血中可见球蛋白总量升高，免疫球蛋白测定IgM明显升高， IgM大于30g/L，其他类型免疫球蛋白下降（正常的免疫球蛋白受抑制）， 血清蛋白电泳可见 r区表现为窄底高峰的M成分 血清免疫固定电泳出现一浓染条带，尿本周氏蛋白电泳可阳性，血尿B2-MG明显升高 骨髓涂片浆细胞呈淋巴样。 WM:浆细胞呈淋巴样与MM瘤细胞 IgM-MM与巨球蛋白血症的鉴别 IgM-MM WM 溶骨改变 +++ +/- 高黏滞综合征 + +++ 细胞改变 以浆细胞样为主 淋巴样浆细胞 肝脾肿大 少见 多见 CD20表达 +/- +++ 淀粉样变 “淀粉样物质”沉积于组织器官中，从而导致脏器功能损害 淀粉样物质:免疫球蛋白的轻链(原发性系统性淀粉样变) 、淀粉样A 蛋白、前白蛋白、 Β2-微球蛋白、纤维蛋白原A 、载脂蛋白A 分类:原发性、继发性、遗传性或局限性和系统性 原发性系统性淀粉样变-临床表现 1/3有肾淀粉样变:大量蛋白尿(肾综),肾功能衰竭 1/5有心脏淀粉样变:低心输出量表现、心肌梗塞、心房颤动,晚期心力衰竭死亡 周围神经病 :感觉迟钝、异常、缺失 消化系统:肠道-腹泻、体重减轻 ,肝脾常肿大 其他:巨舌、皮肤受累、肾上腺和甲状腺功能减退