生物化学蛋 白质的降解和氨基酸代谢教材编辑.ppt

第八章;第一节;;生理需要量（成人）: 每日最低需要食进50-100g蛋白,以补充 体内蛋白的分解，保持氮平衡。 蛋白质的生理价值 是指被消化吸收的食物蛋白质经代谢转化为 机体组织蛋白的利用率。 ; 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的摄入量来代表蛋白质的摄入量。 氮平衡 以蛋白质形式摄入的总氮量与排除氮的量相当，基本上没有蛋白质和氨基酸的储存，这种平衡的现象。 ;氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）;蛋白质的营养价值;一、细胞内蛋白质的降解;（二）真核细胞内有两条主要的蛋白质的 降解途径 ;溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官。 ;2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP的泛素途径降解;Ubiquitin: The Ubiquitin Cycle ? :;泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体（proteasome）特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化（ubiquitination）。;（1）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签;泛素化过程;α-亚基;门; 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）等。;氨基酸代谢库(metabolic pool);（一）蛋白质的消化;1、胃中的消化作用;2、小肠中的消化; ;氨基肽酶;（二）氨基酸的吸收;（一）氨基酸吸收载体;载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。;（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用;半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly);利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强;三、 蛋白质的腐败作用;（一）胺类(amines)的生成;（二） 氨的生成;（三）其它有害物质的生成;（一）蛋白质水解;氨基酸代谢库;特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢;第二节; 在人和动物体内，氨基酸被小肠粘膜吸收后即通过粘膜的微血管进入血液运到肝脏及其他器官进行代谢，也有少量氨基酸由淋巴系统进入血液。抗菌素可抑制氨基酸的吸收。 ;一、脱氨基作用;1、氧化脱氨基作用;反应过程包括脱氢和水解两步。 -2H +H2O R-CH（NH2）COOH → R-C（=NH）COOH → R-COCOOH + NH3 ; L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydro-genase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大。;2、转氨基作用(transamination); （2） 反应式; （3）转氨酶;体内较为重要的转氨酶;⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST）又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 AST 天冬氨酸+α-酮戊二酸 草酰乙酸 + 谷氨酸 ;;（4）转氨基作用的机制;;转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;3、联合脱氨基作用;① 转氨基偶联氧化脱氨基作用;② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环参加的酶; ;反应机制:磷酸吡哆醛是辅酶,形成醛亚胺,脱羧,水解,释放产物胺;1、γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA);2、牛磺酸(taurine);3、组胺 (histamine);4、5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT);氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。;高氨血症和氨中毒;TAC ↓;1. 氨的来源;（三）氨基酸分解产物的代谢;3.氨的转运;丙 氨 酸;尿素的生成 ;（1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。;在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl tra