课件：新生儿黄疸77146.pptVIP

白蛋白 增加与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生; 白蛋白1g/kg或血浆每次10～20ml/kg。 碳酸氢钠 利于未结合胆红素与白蛋白联结; 5%碳酸氢钠3-5ml/kg。 药物治疗 肝酶诱导剂 增加葡萄糖醛酸转移酶的生成和肝脏摄取UCB能力; 苯巴比妥每日5mg/kg，分2～3次口服，共4～5日 尼可刹米每日100mg/kg，分2～3次口服，共4～5日。 静脉用免疫球蛋白 抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞; 1g/kg，或者400 mg/Kg qd ×3。 药物治疗 病例资料 患儿男，3天，顺产无窒息，体重3200g，生后配方奶喂养。生后第2天出现黄疸，从颜面很快蔓延至躯干、四肢。患儿神纳可，无发热、皮疹、气促、发绀、尖叫、抽搐等，大小便正常。 查体：除黄疸外无其他阳性体征。测皮肤胆红素16mg/dl。 思考 诊断及鉴别诊断 需作哪些实验室检查？ 怎样治疗 并发症 病史及辅助检查补充 母子血型：母O型，子B型 血常规： WBC：9.5×109/L， Hb:128g/L，HCT:0.45 网织红细胞：8.6% 肝功：TBIL:263umol/L，IDIL:253.2umol/L 抗人球蛋白试验：直接Coombs试验: 3+ 间接Coombs试验： + 感染性黄疸？ 先天感染：查血“ TORCH ” 后天感染：有感染病灶 本例：精神反应良好，无症状， 白细胞正常，无感染病灶 母亲无感染史 可排除感染性黄疸 诊断：病理性；ABO溶血症 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 感染 抑制肝酶活力，致使肝细胞结合胆红素能力下降。 窒息、缺氧、酸中毒 窒息和心力衰竭等→UDPGT（葡萄糖醛酸转移酶）活性受抑制 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2～3周自然消退; Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，伴 UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病 α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害; Dubin-Johnson综合征 先天性非溶血性结合胆红素增高症 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 胆汁排泄障碍 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因; 胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞; 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高 母乳性黄疸 是指新生儿在母乳喂养不久后出现黄疸，并排除了其他引起黄疸的原因。 与新生儿肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶( β-GD )含量多和摄入不足使肠-肝循环增加有关。 本病可分为早发型和迟发型，早发型一般在生后3～4天出现黄疸，黄疸高峰时间在5～7天，迟发型在生后1周左右出现黄疸，2～4周达到高峰。 母乳性黄疸 目前尚无特异的检查以确诊母乳性黄疸，主要是依靠临床排除法。 必要时可作诊断性试验，暂停哺母乳48小时，停母乳后1～3天若胆红素下降≥50％，可基本确立诊断。 不应中断母乳喂养。 感染性 非感染性 新生儿肝炎 新生儿败血症 TORCH 母乳性黄疸 新生儿溶血症 胆道闭锁 遗传性疾病 药物 病理性黄疸原因 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 教学大纲 胆红素代谢特点 2 分类 3 诊断 4 治疗 5 定义 1