心肌病资料 汇编.pptVIP

心 肌 疾 病;概 念;原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病 继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。;心肌病定义及分类;扩张型心肌病; ;发病机制假说;DCM-病理;临床表现 ; 脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压差小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化; 室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿 ;超声心动图： ;各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成“钻石”样变;胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血; 心影扩大、心胸比50%、肺淤血 ;心电图：多样而缺乏特异性 ;心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常 ;采取排除法： ; 需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别 ;扩张型心肌病;扩张型心肌病;冠状动 脉造影;预后不良：;一般治疗: ※ 预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ 避免其他损害心肌的因素 ※ 低盐、休息 ※ 戒烟酒、补充B族维生素 ;DCM-治疗.2;※ β受体阻断剂：上调β受体密度， 降低交感活性 ※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用;外科治疗:;肥厚型心肌病;※遗传方式：常染体显性遗传（占76%） ※有明显家族史（约1/3） ※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素; ;室间隔肥厚（90%）;组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱 ;非典型心绞痛;体征:;超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3 ;心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波;心导管检查: ;胸部X线检查： ;肥厚型心肌病;临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释;※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 ;※ 药物治疗： β阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 ;※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器 ;限制型心肌病;酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” ;超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 ;心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化;※ 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形;心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 ; 指 标 ;RCM-鉴别诊断;RVEDP/RVSP ; ※ 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 ※ 手术剥离增厚的心内膜 ※ 心脏移植 ;致心律失常型右室心肌病;病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传 ;ARVC-治疗;;; 心律 失常 ;心肌炎Myocarditis;心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性 多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构 ;亲心脏病毒;临床表现;临床表现;辅助检查;治 疗;肾上腺皮质激素 急性心力衰竭 重症心肌炎 高度和完全性房室传导阻滞 心原性休克 调节细胞免疫功能药物 中药治疗 黄芪注射液，生脉注射液 ;治 疗