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课件:风湿免疫疾病肾损害.pptx
风湿免疫疾病肾损害;狼疮性肾炎
系统性血管炎
紫癜性肾炎
血栓性微血管病
类风湿关节炎
多发性肌炎和皮肌炎
干燥综合征
混合性结缔组织病
强制性脊柱炎
银屑病
;经典结节性多动脉炎:表现为肾小球缺血性改变, 可见毛细血管塌陷或闭塞。表现为高血压、轻中度蛋白尿、肾功能不全。
ANCA相关性小血管炎:包括显微镜下小动脉炎、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎;过敏紫癜肾脏累及率80%
表现为血尿、蛋白尿,部分病人可表现为肾病综合征和急性肾衰竭
10%发生为慢性肾衰竭
治疗:ACEI或ARB、激素、免疫抑制剂;包括HUS、TTP、抗磷脂抗体综合征
表现为急性肾衰竭、血小板减少、微血管病性贫血、发热、神经系统症状、肝脏受损
需血浆置换、大剂量激素
;原发病主要为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、淀粉样变、小血管炎
药物治疗导致的不典型膜性肾病(系膜区有免疫复合物沉积),主要是金制剂和青霉胺
药物导致的间质性肾炎(止痛剂肾病)
;干燥综合征主要表现为肾小管酸中毒、Fanconi综合征、肾小管浓缩功能障碍,偶可引起肾小球损害(膜性肾病和膜增生性肾炎)
混合性结缔组织病肾脏累及率不足15%,主要表现为膜性肾病及膜增生性肾;强直性脊柱炎主要表现为肾脏淀粉样变、IgA肾病、及膜增生性肾炎
银屑病主要引起肾脏淀粉样变,也可因为应用MTX导致急性肾衰竭,较少病例可出现IgA肾病、局灶坏死性肾小球肾炎、膜增生性肾炎;狼疮性肾炎;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;美国风湿病学会(ACR)1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准(4/11),其敏感性和特异性均可达96%
有肾脏损害的证据
临床上约10%的狼疮肾炎患者达不到ACR的SLE诊断标准;符合SLE的诊断基础上,符合下列条件之一
1、肾活检依据
2、蛋白尿
3、血尿
4、1年后内生肌酐清除率较基线下降超过25%;狼疮肾炎不同病理类型,免疫损伤性质不同,治疗方法不一
作为自身免疫疾病,病情迁延,需要制定长期治疗规划
警惕药物的不良反应
延缓肾功能不全的进展;糖皮质激素
CTX
他克莫司
霉酚酸酯
雷公藤
氯喹及羟氯喹;不同药物作用于不同靶点,协同治疗:激素抗炎,MMF抗淋???细胞增殖、调节内皮细胞功能、抑制单核细胞、控制血管炎、有利于肾小球弥漫增生及局灶节段病变,FK506抗淋巴细胞增殖、抑制IL-10及自身免疫B细胞,有利于控制膜性病变
药物用量减半,有利于减少副作用
FK506与MMF合用,可增加后者血浓度
主要用于Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ或Ⅳ重型
;1、Ⅳ型狼疮肾炎
1)可选激素+MMF;激素+CTX;多靶点治疗
2)维持期激素约10mg/d;可加用雷公藤多苷、硫唑嘌呤、来氟米特、MMF
;2、Ⅲ型狼疮性肾炎
1)诱导治疗可选激素+MMF或多靶点
2)缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤或来氟米特;3、Ⅲ+Ⅴ、Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎
1)诱导期选用多靶点治疗
2)缓解期缓解期可选用激素+MMF或雷公藤多苷或硫唑嘌呤或来氟米特;
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