课件：高喜容肠神经发育不良wh.pptVIP

IND临床分型 组织化学与免疫组织化学技术表明： IND是一种独立病理组织学类型 按其病理组织学及临床特点分为： IND-A IND-B IND临床分型、表现 IND-A 型：5% 组织学特征：交感神经支配的缺如或低下 新生儿期就可诊断 表现为新生儿期坏死性小肠结肠炎 病情危重，死亡率高 IND-B 型：占95%病例 组织学特征：神经节增生 见巨大神经节、异位神经节细胞 直肠吸引活检，黏膜固有层和黏膜下血管周围AchE 的活性增加。 IND临床分型、表现 IND-B型 临床常见，类型复杂 可独立或与HD、神经节细胞减少症等并存 病理形态多样 临床表现与HD极为相似 25%~30% 伴有其他临床情况：肛门直肠畸形、肠旋转不良、大膀胱小结肠蠕动低下综合征、先天性短肠、幽门肥厚性狭窄、坏死性小肠结肠炎和唐氏综合征 IND诊断步骤 1、具有NEC或HD类似的临床表现 2、行直肠肛门测压，直肠肛门抑制反射（RAIR）缺如或不典型，高度怀疑IND 3、进一步行钡灌肠、直肠黏膜活检 及乙酰胆碱酯酶活性组织化学检查 IND诊断步骤 如钡灌肠可见典型的狭窄段、移行段和扩张段，且乙酰胆碱酯酶活性增高且又没有神经节细胞存在的依据时