课件：结节性硬化分解.pptVIP

临床表现 --皮肤症状 指(趾)甲下纤维瘤 发生于青春期 自甲沟长出 有时为本病惟一的皮肤损害 可见牛奶咖啡色素斑,皮肤纤维瘤等 临床表现 --皮肤症状 鲨鱼皮样斑 10岁以内患者发生率40% 好发于躯干,尤其是腰骶部 为微隆起的柔软表面凹凸不平的淡黄色斑块,如鲨鱼皮样 直径1～8cm 本质是结缔组织痣 临床表现 --神经症状 癫痫发作及智力低下是本病的特征 癫痫发作 可在疾病早期,皮肤损害或颅内钙化之前几年出现 表现为任何发作形式 起初可能为婴儿痉挛症,以后转变为全身性发作或部分性发作 有些可仅有癫痫发作而无其他临床表现 临床表现 --神经症状 智力减退 60%～70%有不同程度的 常在2～3岁即出现,甚至更早 有智能障碍者几乎均有癫痫发作,智力正常者则70%有癫痫发作 癫痫发生年龄早更易出现智能减退 极少数仅有智能减退而无癫痫发作 临床表现 --神经症状 亦有表现为人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常者 偶尚有肢体瘫痪、共济失调、不自主动作等症状 少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现 临床表现 --其他 视网膜晶体瘤 特征性表现之一 常位于眼后极 呈黄白或灰黄