课件：但在病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者.ppt

三个月内很少；日本报道最幼年龄为20天，成人也有报道，但属罕见 据日本统计，川崎病三个月内占全数的1.8%，9岁后占1% 急性期：1~11天 临床表现：高热、眼结膜充血、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、C反应蛋白和白细胞增高动脉周围炎，微血管及小动脉、小静脉炎 亚急性期：11~21天临床表现：热可能仍有余波，继续烦躁，但减轻消失，眼结膜充血末痊愈，指趾端脱皮，血小板增高 动脉瘤，血栓形成，中型动脉狭窄，血管壁水肿 恢复期：21~60天 临床表现：症状完全消失，眼结膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞渐正常 血管的炎症减轻，动脉瘤可逐渐消退 慢性期：以后岁月临床表现：大多健好 冠脉瘢痕形成，内膜增厚 有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。如阿司匹林口服加丙种球蛋白静脉滴注，热可在一、二天内下降 典型部位在虹膜周围无血管区，裂隙灯下可观察到轻度虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。 如有血小板减少，提示有严重的冠状动脉病变或心肌梗死 治疗重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻关抓功能动脉病变。 10天内尤其是7天内为佳， 5天内给予该治疗并不能更好预防心血管后遗症，相反，需要接受IVIG治疗的可能性更大 确诊时已过10天，但未到14天，有临床表现及或炎症指标明显升高者，仍予IVIG治疗，对于超过14天，亦无任何症状者，给予小剂量阿司匹林抗凝治疗 美国 80~100mg/kg/day，分4次口服 INR 国际标准化比率 定义：IVIG 治疗后36小时发热不退（体温＝38℃ ）或给药后2－7天症状再现（发热及至少一项KD症状），除外继发感染情况。发生率约10％ 1、冲击 加强龙 20－30 mg/kg 1-3天 改泼尼松 2 mg/kg/d 2周减量至停药 2、甲强龙 2 mg/kg/d 热退症状改善后改口服 3、直接强的松口服 1－ 2 mg/kg/d 4－6周减量至停药 乌司他丁抑制中性粒细胞蛋白酶和前列腺素H2合成酶RNA。 5000U/kg/次 3次每日 1－3天 已酮可可碱可抑制肿瘤坏死因子－aRNA的转录。 阿昔单抗争对血小板糖蛋白IIb/IIIa受体，英利昔单抗是人源鼠抗肿瘤坏死因子－a单抗。 介入：经皮腔内冠状动脉球囊扩张术；冠状动脉内支架植入术；经皮腔内冠状动脉旋切术；经皮腔内冠状动脉血运重建术 外科手术：体外循环直视下内膜剥脱、血栓清除、瘤体成形，支架置入，冠脉搭桥 因此KD后全部预防接种推迟至少3个月。AHA建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹)应在IVIG后延迟至少5个月，因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。 其他临床表现 心血管系统 心肌炎、心包炎、心内膜炎 听诊：心脏杂音、心律失常、心音减弱 其他临床表现 消化系统 腹泻、呕吐、腹痛 胆囊肿大 麻痹性肠梗阻 轻度黄疸、ALT? 其他临床表现 泌尿系统 蛋白尿、沉渣中白细胞增多 呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影 骨骼关节 疼痛、肿胀 神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻 痹、四肢痛、无菌性脑膜炎 Clinical symptoms and signs of Kawasaki disease 实验室检查 心电图：PR间期、QT间期延长、异常Q波、 QRS低电压、 ST-T改变、心律失常 胸片：心影增大 超声心动图 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤 冠状动脉血栓形成 心包积液、瓣膜反流、心功能减退 实验室检查 WBC?伴核左移 PLT? ESR? CRP? ALB? ?2-G? 轻度贫血 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 诊断 川崎病的诊断主要根据患儿具有≥5d 的发热且至少具有5项主要临床特征中4项 因为诊断标准的基本临床表现并非特异，所以KD的诊断还需除外具有类似临床表现的其他疾病 诊断－不完全川崎病 1)诊断标准6项只有3项，但在病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者(多见于6个月婴儿或8岁年长儿)，属重症 2)诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强(提示有冠状动脉炎)。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶尔森菌感染等) 诊断－不完全川崎病 对于婴儿（1岁），除发热外，仅有其他诊断标准5项中的1项或2项，可考虑不完全KD 美国2004年KD标准中规定，小婴儿除发热外，仅有任何一项临床表现者，无其他原因可解释发热者，应该进行心超检查 Circulation. 2004;110:2747-2771 诊断－不完全川崎病 多项有关不完全KD的研究均发现，不完全