课件：系统性红斑狼疮的诊断及治疗概要.ppt

其他 环孢素：特异性抑制T淋巴细胞IL-2的产生，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮性肾炎（特别是V型）有效，剂量为3～5mg/kg/d，分两次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30%，需要减药或停药。环孢素对LN的总体疗效不如CTX冲击疗法，且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等。 霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效，能够有效的控制IV型LN活动。剂量为10~30mg/kg/d，分2次口服。 其他治疗 静脉注射免疫球蛋白 血浆置换 自体干细胞移植 抗CD20单克隆抗体 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性 2009年标准确定SLE 需符合： ①肾活检证实为狼疮肾炎且ANA 阳性或抗dsDNA 阳性； 或 ②满足4 条标准，包括至少1 条临床标准和至少1 条免疫学标准。 SLE病情活动性和病情轻重程度的评估 活动性评估：各种SLE的临床症状，尤其是新 近出现的症状，均可能提示疾病的活动 病情轻重程度评估：轻，中，重型SLE的诊断和评估 SLE疾病活动性指数积分（1） 项 目 说 明 分值 抽搐／癫痫 近期出现。除外代谢、感染和药物等原因 8 精神病 因严重认知障碍，导致活动能力改变。包括幻觉；思维不连贯；marked loose association；思维内容贫乏，无条理，行为怪异、混乱或精神紧张等，除外尿毒症及药物引起。 8 SLE疾病活动性指数积分（2） 项目 说明 分 值 器质性脑综合 定向力或记忆力或其他智力差，意识模糊，精神不集中，至少有下列两项感知异常：语言不连贯，失眠或白天困倦，精神运动减低或亢进。 8 视力障碍 狼疮视网膜病变，cytoid body视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎（非高血压、药物或感染所致） 8 颅神经受损 新出现的知觉或运动神经病，涉及脑神经 8 SLE疾病活动性指数积分（3） 项目 说明 分值 狼疮性头痛 严重持续性头痛，可为偏头痛，麻醉性止痛剂无效 8 脑血管意外 新出现，除外动脉粥样硬化 8 血管炎 溃疡、坏疽，压痛性手指结节，甲周梗死，线状出血，活检和血管造影证实为血管炎 8 关节炎 至少两个关节痛并有炎症征象，如压痛、肿或积液 4 SLE疾病活动性指数积分（4） 项目 说明 分值 肌炎 肢端肌痛或无力并伴有肌酸磷酐激酶升高，肌电图改变或活检证实有肌炎 4 管型尿 血红素或颗粒管型或红细胞管型 4 血尿 ＞5个红细胞／高倍视野，除外其它原因（结石、感染） 4 蛋白尿 ＞0.5g／24h，新出现或近期增加0.5g／24h以上 4 脓尿 ＞5个白细胞／高倍视野，除外感染 4 SLE疾病活动性指数积分（5） 项目 说明 分值 颧部皮疹 新出现或反复出现的炎性皮疹 2 脱发 新出现或反复出现的斑秃或弥散性脱发 2 粘膜溃疡 新出现或反复出现的口或鼻黏膜溃疡 2 胸膜炎 胸膜性胸痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚 2 心包炎 心包痛伴心包摩擦音和/或积液(心电图或超声证实) 2 SLE疾病活动性指数积分（6） 项目 说明 分值 低补体血症 CH50，C3，C4下降（低于正常值的最低限） 2 抗ds-DNA抗体 2 发热 ＞38℃（除外感染） 1 血小板减少 ＜100×109/L 1 白细胞减少 ＜3×109/L（非药物所致） 1 1、上述项目在就诊时或就诊前10天内存在 2、一般而言,5分以下为稳定； 6～10分为轻度活动； 11～12分为中度活动；20分以上为重度活动。 轻型SLE：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳 定且无明显内脏损伤，所有系统BILAG评分为C或D类，SLEDAI积分10分 中度活动型狼疮：有明显重要脏器累及且需要治疗的患者者，BILAG评分B类(≤2系统)，或SLEDAI积分在10-14分 重型SLE ：狼疮累及重要脏器，任何系统BILAG评分至少1个系统为A类和(或) 2系统达到B类者，或SLEDAI≥15分 THANK YOU SUCCESS * *