课件：细胞形态室讲座形态学与血液病诊断.ppt

最后提示 1. 应重视新分类诊断标准，及时更新观念，逐 步趋同之。 2. 在新分类诊断标准尚未受到普遍认可之时， 仍按原标准做出细胞形态学诊断。 3.形态学诊断应紧密结合临床信息，综合判断。 Thank your attention THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * RP、MM、wM的鉴别 RP MM wM 病因及原发病 有 无 有/无 临床表现 与原发病相关 贫血感染骨病 贫血感染高粘滞，偶有溶骨性损害 血清M蛋白 增多，多克隆或正常 增高，多为单克隆 IgM10g/L； 偶有多克隆 尿本-周蛋白 阴性 阳性 -/+ (极少) BM浆细胞 形态正常或成熟浆细胞，10% 原幼浆或异形浆10% 淋巴细胞、 浆细胞样淋巴细胞、 成熟浆细胞； 浆细胞结节 罕见 常见 无 华氏巨球蛋白血症（WM）的诊断 1.临床表现 ● 老年患者有不明原因贫血出血； ● 有高黏滞综合征(视力障碍、肾功损害、神经系统症状) 或雷诺现象肝脾淋巴结肿大； 2.实验室检查 ● 血清总蛋白增高，单克隆IgM ＞10g/L； ● 血沉明显增快 ● 可有三系细胞减少； ● 骨髓、肝脾淋巴结中有浆细胞样淋巴细胞,致三系受抑。 ● 免疫分型：CD5-,CD23-,CD19+.CD20+,CD38+,CD138+/- 3.诊断： 老年发病+血清中单克隆IgM +BM中浆细胞样淋巴细胞 关于WM诊断的提示 由于骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润致三系受抑， 髓象貌似再障，加之浆细胞样淋巴细胞可能被 误读为淋巴细胞而误诊为AA。 2. WM本质属LPL，WHO已列入B系淋巴瘤的 LPL/WM. 3. LPL/WM的细胞形态学分四种情况： 成熟淋巴细胞为主、淋巴浆细胞为主、浆细胞为 主、混合细胞。。 4. 注意与SLL/CLL(CD5+、CD23+)、MCL(CD5+ 、 cyclinD1) 及FL（CD10+，BCL-6+）相鉴别。 5.避免误诊的关键： ● BM：淋巴细胞或淋巴样浆细胞或成熟浆细胞增生，无 淋巴样浆细胞不是排除诊断的条件！ ● 读懂浆细胞样淋巴细胞； ● 结合其他临床及实验室资料综合分析。如血沉、 总蛋白及球蛋白、免疫球蛋白定量(IgM) ● IgM值30g/L几乎只见于LPL/WM患者，有助于 将其与他惰性小B细胞淋巴瘤相鉴别。 关于WM诊断的提示 ● 淋巴浆细胞为主伴IgM明显增高：属经典的WM。 ● 临床符合WM，但IgM不高，IgG或IgA增高，骨 髓中淋巴样浆细胞增多：应诊断为LPL。 ● 关于WM诊断中各种细胞比例问题： ? 一般认为骨髓中浆细胞样小淋巴细胞应10%； ? 淋巴细胞、浆细胞和浆细胞样小淋巴细胞30% ，其中各种细胞不计百分比； ● 符合上述比例，病理显示浸润在骨小梁间，诊为 WM； ● 符合上述比例，病理显示浸润在骨小梁外(旁)，诊 为 FL骨髓浸润。 关于WM诊断的提示 —姚尔固.血液科临床备忘录.第二版 ● 第二次WM国际工作组会议M’提出关于WM的新 诊断标准： 1．存在不同程度lgM增高(无需考虑血清IgM具体的增高水平) 2．小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞以小梁间浸润 模式浸润骨髓。 3．免疫表型：CDl9+,CD20+,CD5+/-,CDl0-,CD23-,IgM+， —Owen RG，Treon SP，AI-Katib A，et a1．Clinicopathological definition of Waldenstrom’s macroglobulinemia：consensus panel recommendations from the Second International Workshop on WaMenstmm’s Macroglobulinemia．Semin Oncol，2003，30(2)：1l0一115． ● 2008版WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类中也 引用此观点。 关于WM诊断的提示 关于MDS实验室检查的提示 1.血象： ? 多数为贫血，也可二系或三系减少； ? 单纯中性粒细胞减少或血小板减少较少见； ? MCV增高，但