课件：肾小球内皮细胞病及其发病机理.ppt

（3）病程长短不一，短者数天症状即可消失，长者可达一年以上，大多数在4—8周左右。 （4）病情轻重不一，轻者无症状性尿检异常。约3﹪～5﹪的病例病情进展较快，短时间内可出现无尿和急性肾小球固有细胞功能衰竭。此类病情多以急性血管炎及炎性细胞浸润为主，病情是可逆的。该病是一种自限性疾病，大多数病例尤其儿童数周后能自行消退。 （5）多见于50﹪～90﹪的病例出现水肿。 （6）约有70﹪～90﹪患者出现程度不一的高血压。 （7）尿检异常: ①少尿或无尿 ②血尿几乎每例都有，但轻重不一。 ③蛋白尿：多为轻中度蛋白尿，重度较少见。 ④尿沉渣检查：红细胞管型提示病情活动。 ⑤尿中纤维蛋白的降解产物（FDP）和C3含量常可增高，尤其在多尿期。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 （8）血液检查： 红细胞总数轻度降低；白细胞在发病期间可有升高；血沉增快；多数抗“O”升高； 在此病早期，血清总补体浓度（CH50）和C3均可降低，随病情好转而恢复。 （9）肾脏功能检查： 患者表现不一，多数有程度不同的肾脏固有细胞损伤，以肾小球滤过率（GFR）改变最为明显，肌酐清除率降低，而肾血流量大多数正常，肾小管功能也有轻度变化。 （10）眼底检查：多数患者眼底正常，少数可出现眼底小动脉痉挛及轻度视神经水肿。 3、内皮细胞病并发症： （1）可引起心力衰竭。 （2）可导致高血压脑病。 （3）可出现急性肾脏功能衰竭。 五．内皮细胞病临床病理学动态观察： 1、内皮细胞损伤动态观察： 内皮细胞病病变主要在肾小球，其病理损伤是一个动态发展过程，其病理形态学变化随病程及病变的轻重而不同。 内皮细胞损伤后的6周内，以内皮细胞增生、炎细胞浸润为主，称渗出期或急性增生期病变期，大约持续1—2个月。以后浸润的白细胞与沉积物逐渐被吸收，增生的内皮细胞与系膜细胞也会逐渐减少。此阶段较长，需抗炎与阻止病理损伤向纤维化形成阶段发展，同时还需要对受损伤的固有细胞进行修复，激活其滤过功能，可持续数年，称其恢复期病变。 2、光学显微镜对内皮细胞受损伤后的动态观察： 内皮细胞受损后的病变呈弥漫性改变，早期肾小球体积明显增大，血管袢呈分叶状，有核细胞增多，可超过130个/球（正常为60~80个/球）毛细血管内皮细胞增生、肿胀，使血管袢塌陷、管腔狭窄，故导致滤过率降低，是造成临床少尿与无尿的主要原因。此时系膜细胞由于内皮细胞的“瀑布性效应”损伤，也有明显的增生，系膜细胞增多。 另一突出特点是毛细血管腔，系膜区有明显的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润。少数严重患者可出现新月体和/或球囊粘连；肾小球的改变不明显，仅有近曲小管上皮细胞水肿、变性、脱落、偶可见单核细胞浸润，可有局灶性小管萎缩，肾间质水肿明显（见图 3-64）。 3、免疫病理对内皮细胞受损后的动态观察： 在内皮细胞受损的急性期，可看到免疫复合物的沉积，主要分布在外周血管袢和系膜区，形态多样化。 免疫复合物的沉积模式： （1）呈星空状沉积：多见于发病初期2周内，沉积物主要为IgG和C3，呈颗粒状，主要分布在毛细血管袢，形成上皮下的“驼峰”，分布稀疏。此型光镜的表现为典型的内皮、系膜细胞增生和白细胞浸润（见图2-20、21）。 （2）呈花环状沉积：约占1/4的病例，该沉积与病程关系不大，以IgG沉积为主，也可检出IgA、IgM、C3、C4等成分.沉积物主要在血管袢密集沉积，融合成块，呈花环状结构，而血管腔内与系膜区没有沉积，形成相对的空白区。此型在重症的蛋白尿男性患者中比较常见，长期预后差，重复活检显示花环状沉积的患者，发生肾小球节段性硬化者多见。 （3）呈系膜状沉积：约占45﹪患者，多见于发病3-6周内，以C3的沉积为主,没有免疫球蛋白的沉积，颗粒状沉积在系膜区，周围血管袢没有沉积 4、电镜对内皮细胞受损后的动态观察 电镜下可见内皮细胞、系膜细胞的增生比较明显，内皮细胞肿胀呈连拱状态改变，是内皮细胞滤过孔消失，在毛细血管腔、系膜区均可见到中性粒细胞浸润，另外还可看到一些坏死的细胞碎片。电子致密物沉积呈多样性，典型的内皮细胞损伤后病例在基膜上皮侧出现均匀的电子致密度的“驼峰”，基底部直接与基底膜外疏松层接触，上面覆盖一层脏层上皮细胞质。这些“驼峰”一般在6~8周左右消失。有的患者可见到系膜区与内皮下沉积。（见图3-32、33） 六．内皮细胞的诊断要点： 1.临床表现:主要依