课件：肾炎与肾病综合征文档资料.ppt

* * （一）大量蛋白尿 尿蛋白+++-++++，1周内3次 24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg 随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg) ≥2.0 尿蛋白≥40mg/m2.h * * 遗传基础（HLA-DR7 、HLA-DR9）、细胞免疫和体液免疫参与 肾小球滤过屏障破坏 GBM电荷屏障和分子屏障破坏 足细胞和裂孔隔膜异常（nephrin 、CD2-AP、podocin、α-actinin-4 ） 大量蛋白尿产生原因 * * （二）血浆蛋白浓度改变 低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30 g/L 其他蛋白变化： 各种球蛋白和补体成分 凝血和纤溶有关蛋白质 结合蛋白 * * 低白蛋白血症 形成原因 对机体的影响 尿中排出 分解代谢增加，肾小管处分解增加 肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变 胃肠道异常丢失 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定 影响脂代谢 影响药代动力学 * * （三）高脂血症 形成原因 对机体的影响 促进肝脏合成脂蛋白增加 脂蛋白的分解代谢障碍 促进了动脉硬化的形成 导致肾小球硬化和肾间质纤维化 * * （四）水肿 多为凹陷性水肿 充盈不足学说 过度充盈学说 肾小球基底膜通透性 漏出蛋白↑ 脂尿 高胆固醇血症 蛋白尿 低蛋白血症 脂蛋白合成↑ 肝脏合成蛋白质↑ 血浆胶体渗透压↓ 有效血循环量↓ 水分潴留在组织间隙内 醛固酮↑ 抗利尿激素↑ 肾小球滤过率↓ 肾小管对水、钠回吸收↑（水、钠潴留） 原尿生成↓ 少尿 水肿 病理生理 * * 三、并发症 感染 电解质紊乱和低血容量 高凝状态和血栓形成 肾损伤 急性肾损伤和肾小管功能损害 营养不良 * * （一）感染 发生原因 发生部位 病原体 在NS中的地位 细胞和体液免疫低下 呼吸道 细菌 最常见 补体改变 泌尿道感染 病毒 是NS发病、复发和加重因素 转铁蛋白和锌结合蛋白减少 皮肤 结核 死亡的主要原因 蛋白质营养不良 原发性腹膜炎 真菌 免疫抑制剂 * * （二）电解质紊乱和低血容量 电解质紊乱（低钠、低钾、低钙 ） 低血容量 原因 长期禁盐 过多使用利尿剂 感染、呕吐、腹泻 血容量不足 血浆胶体渗透压下降 常有体液丢失诱因 骤停激素 表现 厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐 血压低、体位性低血压、口渴、休克 * * （三）高凝状态和血栓形成 发生原因 发生部位 临床表现 肝合成促凝物增加 肾静脉 突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭 抗凝血酶Ⅲ自尿中丢失 下肢深静脉栓塞 两侧肢体水肿程度差别固定 血浆纤溶酶原活性下降 门静脉栓塞 顽固性腹水 高脂血症 肺栓塞 不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征 应用激素、利尿剂 脑栓塞 突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等 感染或血管壁损伤 股动脉血栓 下肢疼痛伴足背动脉搏动消失 * * （四）肾损伤 急性肾损伤 肾小管功能损害 原因 血容量不足引起肾前性少尿 原有肾小球的基础病 严重肾间质水肿致特发性ARF 大量尿蛋白的重吸收 药物（抗生素、某些中药、NSAID和ACEI） 感染引起急性肾小管坏死 双肾静脉血栓形成 病理类型恶化（急进性肾炎） 表现 少尿、无尿 肾性糖尿或氨基酸尿、Fanconi综合征 * * 四、诊断 临床诊断 确诊是否为肾病综合征 区别原发性、继发性还是先天性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS 有无并发症 病理诊断 肾功能诊断 * * 肾活检指征 难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复 NS伴随有血尿、高血压和肾功能损害 不排除继发性NS 出现急性肾功能衰竭 * * 五、治疗 病因治疗 糖皮质激素、细胞毒类（CTX）、免疫抑制剂（CSA、FK506） 对症治疗 休息、饮食、水肿、降压、抗凝 防治并发症 保护肾功能 * * （一）针对病理生理的对症治疗 休息：不强调卧床休息 饮食：不主张高蛋白饮食 水肿：强调缓慢减轻水肿，切忌急骤利尿 降压：ACEI、ARB 抗凝：肝素、潘生丁 * * （二）糖皮质激素 初治患者 复发患者 频繁复发和激素依赖患者 激素耐药患者 * * 1、治疗目的和原则 治疗目的 尽快诱导缓解 尽量减少复发 尽量减少不良反应 治疗原则 早期 足量 适当疗程 个体化治疗 * * 2.治疗阶段 诱导缓解阶段 足量泼尼松2mg/kg.d（按身高的标准体重），最大剂量80mg/d，分次口服 尿蛋白阴转后改为每日晨顿服，疗程6周 巩固维持阶段 隔日晨起顿服1.5mg/kg，然后逐渐减量 总疗程9-12个月 * * 激素敏感：以泼尼松足量治疗≤4周尿蛋白转阴者 激素耐药：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者 激素依赖：对激素敏感,但连续两次减量或停药2