急性髓系白血病AML.PPT

血液与造血系统疾病 南方医院血液科 李小芳 aqua_lxf@ 白血病 (Leukemia) 概 述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 特点： 克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。 白血病细胞异常增生，广泛浸润 正常造血受抑 分 类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病：细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。 慢性白血病：细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病程发展缓慢，自然病程为数年。 分 类 根据主要受累的细胞系列划分 急性白血病：急性髓系白血病(AML) 急性淋巴细胞白血病(ALL) 慢性白血病：慢性粒细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 流行病学 发病率(我国) ：十大高发恶性肿瘤之一 2.67/10万 恶性肿瘤死亡率(我国) ： 男为第6位,女为第8位 儿童和35岁以下成人中为第1位。 成人以AML多见，儿童以ALL多见。 急性﹥慢性(5.5:1) AML﹥ALL﹥CML﹥CLL 病 因 病毒 : 人T细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ) →成人T细胞白血病(ATL) 电离辐射 化学因素 : (1) 化学物质: 苯及甲苯, 吸烟, 染发剂 (2) 药物: 氯霉素, 保太松, 乙双吗啉, 细胞毒性化疗药物 遗传因素 其他血液病 急性白血病 骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染 FAB分类 急性淋巴细胞白血病（ALL）: 　　　Ｌ1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主 　　　Ｌ2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径≥12μm）为主 　　　Ｌ3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深 急性髓系白血病（AML） Ｍ0: 急性髓细胞白血病微分化型 Ｍ1: 急性粒细胞白血病未分化型 Ｍ2: 急性粒细胞白血病部分分化型 Ｍ3：急性早幼粒细胞白血病（APL） Ｍ４：急性粒-单核细胞白血病 Ｍ5: 急性单核细胞白血病 Ｍ6: 红白血病 Ｍ7: 巨核细胞白血病 MICM分型 M → morphology 形态学 I → immunology 免疫学 C → cytogenetics 细胞遗传学 M → molecular biology 分子生物学 临床表现 病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润. 起病多急骤 发热: 最常见的症状。 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ 高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃，严重者有败血症 贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 出血: 皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。 器官和组织浸润的表现 肝、脾、淋巴结肿大 胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。 眼部绿色瘤。 齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。 中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷 中枢神经是白血病的“庇护所” 睾丸浸润：一侧无痛性肿大 肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。 实验室检查 血象：典型为贫血、血小板减少、白细胞质量异常（数量不等的异常幼稚细胞） 骨髓象:诊断的主要依据和必做检查，具有确诊价值。 某一系原始或幼稚细胞异常增殖，占有核细胞的20%以上，伴异常形态。 细胞化学和免疫学 虽不是确诊白血病的重要依据,但是白血病分型和鉴别诊断的重要依据. 遗传学和分子生物学 有助于分型诊断、预后判断和微小残留病检测。 50～90%的急性白血病存在染色体和基因的异常。 诊 断 临床表现 血象 骨髓象 鉴别诊断 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 急性粒缺恢复期 巨幼细胞性贫血 治 疗 一、一般治疗 （一）防治感染 （二）纠正贫血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血症肾病 （五）维持营养 二、化学治疗 目的：达到完全缓解延长生存期。 原则: ①早期、足量给药 ②联合用药 ③个体化用