幼年特发性关节炎--课件.pptVIP

一.定义 儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎 16岁儿童 ≥1个关节炎 ≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等） 二.发展史 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式， 特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Still`s，急性起病，全身型 1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症 1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病 1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准 2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA） 三.病因和发病机制 感染因素： 支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19; JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降 --- 参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA ---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因 免疫因素 遗传因素 三.病因和发病机制 感染因素 免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原 内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子（Th1） 遗传因素 三.病因和发病机制 遗传因素：未完全明确 易感人群： ☆ HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 ☆ HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全 身型 四、分类 1.全身型（still病） 2.多关节炎型（RF阴性） 3.多关节炎型（RF阳性） 4.少关节炎型（持续型、扩展型） 5.与附着点炎症相关的关节炎 6.银屑病性关节炎 7.未定类的JIA 全身型JIA 应排除下列情况： 1. 银屑病患者 2. 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 3. 家族一级亲属有HLA-B27相关疾病 4. 两次类风湿因子阳性，间隔3个月 六.实验室检查 血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性平行 RF（+）25-30%， ANA（+）30～40% Hb↓，血清铁蛋白↑ 关节腔液：多核白细胞↑ ，补体↓，糖正常 X线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节面破坏。 MRI：诊断滑膜病变敏感。 七. 诊断 排他性诊断 发病年龄≤16岁。1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在6周以上。 根据最初6个月的临床表现确定临床类型：多关节型、少关节型、全身型。 除外其他疾病。 鉴别诊断 全身型应与以下疾病鉴别 败血症 感染性关节炎 风湿性关节炎 继发性关节炎 骨髓炎、 急性白血病 其他风湿性疾病 巨噬细胞活化综合征 临床表现：JIA患者迅速出现：发热、肝脾淋巴结增大、肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检查有ESR↓、SF↑、ALT↑、血脂↑、白蛋白及纤维蛋白原↓等，骨穿可见吞噬血细胞。死亡率极高。 机理：T细胞和巨噬细胞活化，细胞因子过度表达。 （一）一般治疗 急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形 平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。 定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎 心理治疗，增强战胜疾病的信心。 九、预后 总体预后较好 适当处理后75%患者不会严重致残 并发症为关节功能丧失和视力障碍 多关节受累及RF阳性滴度越高越差 发生巨噬细胞活化综合征死亡率高 2、缓解病情抗风湿药（DMARDS） 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡 啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素 抗疟药：皮疹，服5天停2天，查视力、视 野，肾病忌服，服用6月病情未控制停药 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金 肌注。金诺芬（瑞得）口服，对JRA长期 效好 。不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制 MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口 服、肌注均可，4～6周起效。不良反应为 白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损 柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反 应为胃不适和血像改变。 青霉胺