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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 十、治疗 1.不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。 2.生后一周内使用消炎痛治疗。 十一、动脉导管未闭的特殊表现 1、左心负荷加重,左房扩大,左室肥厚扩大。 2、胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性杂音,可触及细震颤 3、脉压增宽 4、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀 5、X线表现:左房、左室大,主动脉弓增大 6、心导管和造影:血氧含量:肺动脉右室,主、肺动脉同时显影 左向右分流型先心病共同特点 平常无青紫,当哭闹、患肺炎或心功不全时出现暂时性青紫; 心前区有粗糙的收缩期杂音,胸骨左缘最响; 肺循环血量增多,易患肺炎,X线见肺门影增粗; 体循环血量减少,影响生长发育。 法洛氏四联症 概述 病理解剖 病理生理 临床表现 并发症 X线表现 心电图 超声心动图 心导管和心血管造影 治疗 法洛氏四联症的特征性表现 Tetralogy of Fallot 一、概述 1、为最常见的青紫型先天性心脏病 2、发病率为:10% 二、组成 1、右室流出道梗阻: 1)以漏斗部狭窄多见,也最重要 2)其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄 3)狭窄程度可随年龄而加重 2、室间隔缺损:多为膜部周围型缺损 3、主动脉骑跨:主动脉根部粗大且顺钟向旋转右 移并骑跨在室间隔缺损上,骑跨范围在15%~95% 4、右室肥厚:属继发性病变,肺动脉狭窄右室负荷加重的后果。 三、病理生理 病生特点 1.右心室流出道狭窄程度的不同,心室水平可出现左向右、双向甚至右向左分流。 2.右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重,引起右心室的代偿性肥厚。 3.青紫: ①主动脉骑跨于两心室之上,主动脉除接受左心室的血液外,还直接接受一部分来自右心室的静脉血,输送到全身各部,因而出现青紫; ②因肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流减少,更加重了青紫的程度。 4.可引起脑血栓,易形成脑脓肿。 四、临床表现 1、主要表现为青紫(程度和出现早晚与肺动脉狭窄的程度有关) 2、杵状指趾 3、多有蹲踞现象 4、阵发性缺氧发作 5、合并脑血栓,为细菌性,易导致脑脓肿 6、体格发育多落后 心脏体征: 望诊:心前区隆起 触诊:抬举性心室搏动,可有收缩期震颤。 叩诊:可正常或稍大 听诊: ①胸骨左缘2~4肋间可闻及II—III级喷射 性杂音,以第三肋间最响,为肺动脉狭窄所致。 ②肺动脉第二音减弱或消失 五、合并症 1、脑血栓 2、脑脓肿 3、亚急性细菌性心内膜炎 六、X线检查 1、心脏正常或稍大 2、心尖圆隆上翘,肺动脉段凹陷,形成“靴型心影” 3、肺血管影缩小,两肺纹理减少,亮度增加 4、侧枝循环丰富,两肺野呈网状肺纹理 七、心电图 典型心电示电轴右偏,右室肥大 八、超声心动图 1、主动脉骑跨于室间隔之上,内径增宽 2、右室流出道及肺动脉狭窄 3、室间隔中断 4.右室直接将血液注入骑跨的主动脉内。 九、心导管和心脏造影 心导管检查: 1、右室可进入: 1)主动脉(主动脉骑跨) 2)左心室(室缺) 3)不容易进入肺动脉(肺动脉狭窄) 2、股动脉血氧含量下降(45~87%),右向左分流 心血管造影: 典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影 十、治疗 1.一般护理:经常饮水,预防感染,及时补液,防止脱水和并发症。 2.缺氧发作的治疗: ①吸氧 ②心得安0.1mg/kg/次,静注。或皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg/次 ③纠正酸中毒:5%NaHCO31.5~5.0ml/kg 3.外科治疗:手术 十、法洛氏四联症的特征性表现 1、有四种畸形,以右心室流出道狭窄最重要 2、青紫的产生主要是由于右心室流出道狭窄和主动脉骑跨引起的 3、主要表现为青紫和杵状指趾 4、多有蹲踞现象,严重的引起晕厥和抽搐 5、易引起脑血栓、脑脓肿 6、体格发育明显落后 7、胸骨左缘2—4肋间可闻及 II—III级收缩期喷射性杂音 8、肺动脉第二音减弱或消失 9、X线检查:心脏呈靴状心影,两肺纹理减,透过度增加 10、心导管检查:导管可由右室进入左室、主动脉;而进入肺动脉则较困难。股动脉血氧45—87%。主肺动脉同时显影 先天性心脏病护理要点 安排合理的生活制度 室内空气要流通 ?给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食,以增强体质 避免患儿情绪激动,保持大便通畅,以免加重心脏负担。 先天性心脏病患儿禁止大量输液,如必须输液时,滴液速度须缓慢,以防加重心脏负担,导致心力
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