脑白质病变文档资料课件.ppt

血管性疾病 皮质下动脉硬化性脑病 (Binswnger’s disease) 常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗塞和白质变性 （Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarct and Leukoencephalopathy，CADASIL) 多发性结节性动脉炎 （ Polyarteritis Nodosa，PAN） 皮质下动脉硬化性脑病(Binswnger’s disease) 由于长期高血压使脑穿透动脉弥漫性硬化和广泛缺血，导致周围组织脱髓鞘、轴索脱失和胶质化 慢性进行性记忆力/智能减退、锥体束受损症状等 CT：脑室周围和白质低密度，无增强 MR：脑室周围两侧，多个或弥漫性T2高信号病灶 常染色体显性遗传性脑动脉病伴 皮质下梗塞和白质变性 （Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarct and Leukoencephalopathy，CADASIL) 一种非动脉硬化性、非淀粉样变血管病 主要侵犯基底节及皮质下深穿支动脉 影像学见白质疏松及多发小灶皮层下梗塞或腔隙梗塞，主要病变在白质，同时可有白质萎缩。 呈常染色体显性遗传性 突变基因位于19p12 ACA多处狭窄 CADASIL临床表现 中年前期发病，明确的家族史 反复发作的脑卒中或TIA （58%） 有发作先兆的偏头痛，可作为本病首发症状（20-30%） 约40%在中年表现为认知功能障碍和/或血管性痴呆 情感障碍（20%） 癫痫发作（5%） 少数可出现锥体外系症状、脊髓症状和脑出血 没有高血压、糖尿病和高脂血症等血管危险因素 CSF:无异常的免疫球蛋白，寡克隆带阴性 Occurrence of various CADASIL symptoms in affected patients CADASIL Symptom % of patients Recurrent subcortical ischemic events 84% Dementia More than 80% before death Migraine with aura 22% Depression 20% CADASIL影像学 影像学表现可在临床症状出现之前即可发生，是疾病早期的表现。影像学表现最易出现于额叶，其次为颞叶、岛叶。 大脑半球白质广泛长T1、长T2异常信号，多位于皮质下、脑室周围，而不累及弓形纤维。早期在可散在、斑片状、大小不一，以后渐进展融合成大片状，左右半球多可对称，也可一侧较重，但均为双侧受累。与一般临床所见腔隙性脑梗死灶相似。 CADASIL影像学 影像学上有类似Bingswanger病的表现 MRI显示在脑室周围白质、脑干、小脑中脚、基底节区和丘脑部位多发性小的线状、点状病灶，可在皮质下对称融合成片状。 影像学表现中，脑室周围异常信号对诊断CADASIL有重要意义，无此表现则CADASIL诊断受置疑。 CADASIL - Axials ? CADASIL - Coronals ? ? ? ? (A, B) A 30-year-old woman with migraine with aura (Rankin Scale disability grade, 0; Mini-Mental State Examination score [MMSE], 30). (C, D) A 57-year-old woman with a history of migraine with aura, stroke, and cognitive decline (Rankin Scale disability grade, 3; MMSE score, 24). MRI in two CADASIL patients Hyperintense lesions were observed in the lobar white matter (centrum semi ovale), in the periventricular white matter (near the frontal and occipital horns) and in the external caps