脉管内平滑肌瘤病2例报道及文献复习-妇产科学专业毕业论文.docxVIP

浙江大学硕士学位论文 浙江大学硕士学位论文 中文摘要 脉管内平滑肌瘤病2例报道及文献复习 浙江大学医学院 妇产科学 硕士研究生 管晓静 导 师 杨建华 中文摘要 目的：探讨脉管内平滑肌瘤病(intravenous Leiomyomatosis，IVL)的临床病理特 点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后，加深对该病的认识以降低误诊、漏诊率。 方法：(1)回顾性分析我院2例IVL的临床病理资料并复习相关文献；(2)因 累及心脏的IVL罕见、预后差，计算机检索PubMed、Web of Science中有关心脏 内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis，ICL)的个案及小队列病例报道，检索 时限均为建库至2016年3月，统计其人口统计学信息、临床表现、术前评估、手 术方式及预后等。 结果：(1)2例患者均为育龄期经产妇，1例因子宫肌瘤伴经量增多、经期延长 入院，病灶累及双侧髂静脉乃至下腔静脉，术前诊断IVL；另1例术前误诊为子宫 肌瘤伴变性，术中诊断；2例均经组织病理学检查确诊；(2)文献检索最终纳入 175篇文献，共报道278例。统计显示，ICL平均年龄为46．0岁(20．81岁)。246 例(88．5％)既往曾行子宫切除术／子宫肌瘤剔除术或入院时合并子宫肌瘤。最常见 的临床表现为呼吸困难(44．3％)、晕厥(25．2％)、心悸(23．2％)、下肢水肿(22．8％) 及腹部不适／腹痛／腹水(21．5％)。IVL主要经子宫静脉．髂静脉系统(65．3％)延伸 万方数据 浙江大学硕士学位论文 浙江大学硕士学位论文 中文摘要 至右心系统，其次为经卵巢静脉(30．7％)；累及右心房者60．2％，累及右心室者 33．2％，累及肺动脉者仅6．6％。术前正确诊断率65．O％(106／163)，22．1％(36／163) 误诊为右心房粘液瘤，7．4％(12／163)误诊为血栓。254例手术治疗，其中45．7％ 行胸腹盆腔一期根治手术，34．9％行二期手术。术后随访148例，平均27．2月(1 月一25年)，完全切除病灶者复发率2．7％，未完全切除病灶者复发率35％。 结论：(1)IVL罕见，未累及大血管及心脏者临床表现多样且缺乏特异性，术前 诊断率低，多在术中及经术后病理明确诊断；(2)当超声检查提示子宫体积明显 增大，瘤体内血供丰富，尤其当瘤体穿出子宫时；或CT提示子宫肌瘤或盆腔包块 合并脉管内“血栓”时，诊断不仅需考虑恶性肿瘤，同时需考虑IVL；(3)彻底切除 肿瘤联合全子宫、双附件切除术是IVL进行成功治疗和预防复发的关键，双附件 切除可显著降低术后复发率；(4)ICL好发于绝经前妇女，常合并子宫肌瘤或既往 子宫切除／肌瘤剔除手术史，其主要通过髂静脉系统延伸至右心；(5)女性患者右 心房包块合并子宫肌瘤或既往子宫切除／肌瘤剔除手术史，诊断需考虑ICL，并行 腹部CT／MRI协助诊断，明确肿瘤起止位置及累及范围；(6)手术彻底切除病灶 是ICL主要治疗方式，可显著降低术后复发率；病灶未彻底切除可导致术后高达 约1／3的复发率。 关键词：脉管内平滑肌瘤病；心脏内平滑肌瘤病；子宫平滑肌瘤；临床病理特征； 手术治疗；预后 Ill 万方数据 浙江大学硕士学位论文 浙江大学硕士学位论文 英文摘要 Intravenous leiomyomatosis：A report of two cases with literaturereview Department of obstetrics and gynecology，Medical college of Zhejiang University Postgraduate：Xiaojing Guan Supervisor：Jianhna Yang Abstract obj ective：To investigate the clinicopathological characteristics，diagnosis， differential diagnosis，treatment and prognosis of intravenous