广西桂林医学院内科学课件 循环系统-6心肌疾病.ppt

第十一章 心 肌 疾 病 心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） 1．心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2．心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四种病态 1)扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 2)肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 3)限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容 积减小 4)致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变 第一节 心肌病（原发性） 扩张型心肌病 [病因] 尚不完全清楚，除特发性、家族遗传，病毒感染。 [病理] 以心腔扩张为主，心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕，附壁血栓。 [临床表现] 缓慢，充血性心力衰竭的症状，栓塞或猝死，体征为心脏扩大，奔马律。 [实验室和其它检查] 胸部X线检查 心电图 心音图 超声心动图 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 心脏放射性核素检查 [诊断与鉴别诊断] [治疗和预后] 因本病原因未明，尚无特殊的治疗方法。治疗则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 肥厚型心肌病 是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 [病因] 本病常有明显家庭史，常染色体显性遗传疾病。 [病理] 其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚），亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。 [临床表现] 可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。 体格检查，胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。 凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度有明显变化。 [实验室和其他检查] 胸部X线检查 心电图 左心室肥大，ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病理性Q波。 超声心动图 诊断有重要意义。室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3。 心导管检查和心血管造影 心室造影显示左心室腔变形。 心内膜心肌活检 [诊断和鉴别诊断] [治疗和预后] 预后因人而异可从无症状到心力衰竭、猝死。应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。介入或手术治疗，植入DDD型起搏器、消融。 第三节 心 肌 炎 [病因] 最主要的是病毒性心肌炎，其它有细菌、真菌和原虫等。 [病理] [临床表现和诊断] 发病前1~3周有病毒感染前驱症状，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征。 体检，发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，心源休克。 胸部X线，心电图可见ST-T改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性期前收缩等。 超声心动图检查。 血清学检查CK、AST、LDH增高，血沉加快，白细胞增多，C反应蛋白。 血清病毒中和抗体。心内膜心肌活检。 [治疗和预后] 安静卧床及补充营养，治疗主要是针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶（ACF）抑制剂。完全性房室传导阻滞可考虑使用临时性起搏器。 * * *